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肺淋巴管平滑肌瘤病嚴重嗎

病情描述:
醫(yī)生說我得的是肺淋巴管平滑肌瘤病,這種疾病嚴重嗎?
共1個回答
馬德東 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學齊魯醫(yī)院 三甲 呼吸科

肺淋巴管平滑肌瘤病多數(shù)情況下屬于罕見進展性疾病,嚴重程度與肺功能損害速度相關(guān),早期可能無癥狀,晚期可導致呼吸衰竭。

1、早期表現(xiàn)

早期可能僅出現(xiàn)輕度活動后氣短或干咳,肺功能檢查顯示輕度彌散功能下降,此時可通過支氣管擴張劑緩解癥狀。

2、進展期癥狀

隨著淋巴管周圍平滑肌增生加重,可能出現(xiàn)反復氣胸、乳糜胸,肺功能檢查可見明顯限制性通氣障礙,需考慮雷帕霉素靶蛋白抑制劑治療。

3、終末期風險

疾病晚期常合并肺動脈高壓和右心衰竭,需氧療支持,肺移植是終末期患者的唯一根治性治療選擇。

建議定期進行高分辨率CT和肺功能監(jiān)測,避免吸煙及雌激素暴露,保持適度有氧運動有助于延緩肺功能惡化。

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