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有血友病一般可以活多長時(shí)間

病情描述:
有血友病一般可以活多長時(shí)間
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陳文明 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

血友病患者生存期通常接近正常人壽命，實(shí)際生存時(shí)間受到疾病分型、治療規(guī)范性、并發(fā)癥管理、創(chuàng)傷預(yù)防等多種因素的影響。

1、疾病分型

血友病A和B的嚴(yán)重程度與凝血因子活性相關(guān)，輕型患者（因子活性5%-40%）出血風(fēng)險(xiǎn)較低，重型（因子活性<1%）需終身替代治療。

2、治療規(guī)范性

規(guī)律輸注凝血因子濃縮劑可顯著改善預(yù)后，預(yù)防性治療能使重型患者年出血次數(shù)減少90%以上，常用藥物有人凝血因子VIII、重組凝血因子IX等。

3、并發(fā)癥管理

關(guān)節(jié)反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎，抑制物產(chǎn)生可能影響治療效果，需配合物理康復(fù)和免疫耐受誘導(dǎo)治療。

4、創(chuàng)傷預(yù)防

避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，進(jìn)行游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)，使用軟毛牙刷防止牙齦出血，家中常備止血敷料和冰袋。

患者應(yīng)定期到血友病診療中心隨訪，保持均衡飲食并控制體重，避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。

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