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重癥肌無力與胸腺瘤的關(guān)系

病情描述:
重癥肌無力與胸腺瘤的關(guān)系
共1個回答
邵自強 主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

重癥肌無力與胸腺瘤存在密切關(guān)聯(lián)，胸腺瘤是重癥肌無力最常見的合并腫瘤，兩者關(guān)系主要由自身免疫異常、胸腺組織病理改變、乙酰膽堿受體抗體產(chǎn)生、胸腺瘤直接壓迫等因素引起。

1、自身免疫異常

胸腺瘤患者體內(nèi)異常T細胞激活，導(dǎo)致B細胞產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體，破壞神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能。免疫抑制劑如他克莫司、環(huán)孢素、潑尼松可用于控制免疫反應(yīng)。

2、胸腺病理改變

胸腺增生或胸腺瘤導(dǎo)致胸腺微環(huán)境改變，影響免疫耐受形成。胸腺切除術(shù)可改善70%肌無力癥狀，術(shù)后需配合溴吡斯的明等膽堿酯酶抑制劑治療。

3、抗體介導(dǎo)損傷

胸腺瘤相關(guān)乙酰膽堿受體抗體直接攻擊運動終板，引發(fā)肌無力危象。血漿置換可快速清除抗體，聯(lián)合利妥昔單抗等生物制劑調(diào)節(jié)B細胞功能。

4、腫瘤壓迫效應(yīng)

胸腺瘤體積增大壓迫縱隔結(jié)構(gòu)，加重呼吸肌無力癥狀。手術(shù)切除腫瘤后，仍需長期監(jiān)測肌無力癥狀復(fù)發(fā)情況。

建議胸腺瘤合并重癥肌無力患者定期進行肺功能評估和抗體檢測，保持規(guī)律用藥的同時注意避免感染、疲勞等誘發(fā)因素。

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