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法洛氏四聯(lián)癥嚴重嗎

患者：男，46歲

病情描述:
法洛氏四聯(lián)癥嚴重嗎
共1個回答
龔新宇 副主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

法洛氏四聯(lián)癥屬于嚴重的先天性心臟病，需及時干預治療。病情嚴重程度與肺動脈狹窄程度、室間隔缺損大小、右心室肥厚及主動脈騎跨程度相關，未經(jīng)治療可能影響生長發(fā)育甚至危及生命。

1、心臟結構異常

法洛氏四聯(lián)癥包含四種心臟畸形，肺動脈狹窄導致血氧交換不足，室間隔缺損引起血液混合，患兒常出現(xiàn)口唇青紫、杵狀指等低氧血癥表現(xiàn)。

2、活動耐量下降

患兒易出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸急促，哭鬧或活動后青紫加重，嚴重者可突發(fā)缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為意識喪失或抽搐，需立即采取膝胸體位緩解。

3、并發(fā)癥風險

長期缺氧可能導致腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥，紅細胞代償性增多會增高血栓風險，部分患兒合并生長遲緩或智力發(fā)育落后。

4、手術必要性

根治手術是主要治療手段，包括室間隔缺損修補和肺動脈狹窄解除，多數(shù)患兒術后可獲得接近正常的生活質量，但需終身隨訪心臟功能。

確診后應限制劇烈活動，保證充足水分攝入，定期監(jiān)測血氧飽和度，術后需遵醫(yī)囑進行抗凝治療和心臟康復訓練，避免呼吸道感染。

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