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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血嚴(yán)重嗎

患者：男，33歲

病情描述:
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血嚴(yán)重嗎
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劉愛(ài)華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京醫(yī)院 三甲 風(fēng)濕免疫科

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血屬于血液系統(tǒng)罕見(jiàn)病，疾病嚴(yán)重程度與骨髓衰竭程度、是否合并胸腺瘤等因素相關(guān)，多數(shù)患者需長(zhǎng)期免疫抑制治療。

1、疾病特點(diǎn)

該病以骨髓單純紅系造血衰竭為特征，血紅蛋白進(jìn)行性下降，但白細(xì)胞和血小板通常正常，臨床表現(xiàn)主要為進(jìn)行性加重的貧血癥狀。

2、預(yù)后差異

繼發(fā)性患者去除病因后可緩解，原發(fā)性患者約半數(shù)對(duì)免疫治療敏感；合并胸腺瘤者需手術(shù)切除，未及時(shí)治療可進(jìn)展為全血細(xì)胞減少。

3、治療手段

一線方案為環(huán)孢素聯(lián)合糖皮質(zhì)激素，難治性病例可選用利妥昔單抗或促紅細(xì)胞生成素，輸血依賴者需注意鐵過(guò)載防治。

4、監(jiān)測(cè)重點(diǎn)

治療期間需定期監(jiān)測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和骨髓象，關(guān)注免疫抑制劑不良反應(yīng)，警惕轉(zhuǎn)化為骨髓增生異常綜合征可能。

建議患者每2-3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)心衰，貧血嚴(yán)重時(shí)需臥床休息并預(yù)防跌倒。

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