來源:博禾知道
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地中海貧血可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、基因治療等方式干預。地中海貧血主要由基因缺陷導致血紅蛋白合成異常引起。
1、輸血治療定期輸注濃縮紅細胞是維持患兒血紅蛋白水平的主要方法,需注意輸血頻率控制在每2-4周一次,長期輸血可能導致鐵過載。
2、祛鐵治療使用祛鐵胺等鐵螯合劑幫助排出體內(nèi)多余的鐵,建議家長定期監(jiān)測患兒血清鐵蛋白水平,祛鐵治療需持續(xù)至血清鐵蛋白低于1000μg/L。
3、造血干細胞移植適用于重型β地中海貧血患兒,移植前需進行HLA配型,家長需了解移植存在移植物抗宿主病等風險,成功率與供體匹配度相關(guān)。
4、基因治療通過病毒載體將正常珠蛋白基因?qū)朐煅杉毎?,目前仍處于臨床試驗階段,家長可關(guān)注相關(guān)醫(yī)學進展。
建議家長定期帶患兒復查血常規(guī)和鐵代謝指標,注意補充葉酸和維生素E,避免感染,保證充足營養(yǎng)攝入。
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