來源：博禾知道
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小兒肝豆?fàn)詈俗冃钥赏ㄟ^低銅飲食、藥物治療、對(duì)癥支持、肝移植等方式治療。該病主要由ATP7B基因突變導(dǎo)致銅代謝障礙引起，臨床表現(xiàn)為肝功能異常、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。
1、低銅飲食限制動(dòng)物肝臟、貝殼類、堅(jiān)果等高銅食物攝入，每日銅攝入量控制在1mg以下，建議家長(zhǎng)選擇大米、精白面、低銅蔬菜等作為主食。
2、藥物治療青霉胺可促進(jìn)銅排泄，鋅制劑能減少腸道銅吸收，曲恩汀可用于青霉胺不耐受患兒，需在醫(yī)生指導(dǎo)下長(zhǎng)期規(guī)律用藥并監(jiān)測(cè)血銅水平。
3、對(duì)癥支持針對(duì)肝功能損害使用護(hù)肝藥物，震顫癥狀可配合康復(fù)訓(xùn)練，家長(zhǎng)需定期帶孩子復(fù)查肝功能、血常規(guī)及神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估。
4、肝移植對(duì)于終末期肝病患兒需考慮肝移植，術(shù)后仍需持續(xù)進(jìn)行驅(qū)銅治療和終身隨訪管理。
家長(zhǎng)應(yīng)幫助患兒建立長(zhǎng)期治療依從性，避免含銅容器盛裝食物，定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)和病情變化。
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