醫(yī)生回答(1)

• 陳國(guó)棟

  副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  賁門失弛緩癥的病因可能與神經(jīng)退行性病變、遺傳因素、病毒感染、自身免疫反應(yīng)及精神心理因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、反流等癥狀。

  1、神經(jīng)退行性病變

  賁門失弛緩癥可能與食管壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性或缺失有關(guān)，導(dǎo)致賁門括約肌無(wú)法正常松弛。這類患者食管下段肌間神經(jīng)叢中抑制性神經(jīng)元減少，使食管蠕動(dòng)功能受損。發(fā)病時(shí)吞咽困難呈進(jìn)行性加重，可伴有食物滯留感。治療需通過(guò)球囊擴(kuò)張術(shù)或腹腔鏡下肌切開(kāi)術(shù)改善癥狀，藥物如硝酸甘油片、硝苯地平緩釋片可能暫時(shí)緩解痙攣。

  2、遺傳因素

  部分患者存在家族聚集現(xiàn)象，可能與特定基因突變相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)HOXB5、ACTA2等基因異?？赡苡绊懯彻苌窠?jīng)肌肉協(xié)調(diào)性。此類患者發(fā)病年齡較輕，癥狀持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。診斷需結(jié)合基因檢測(cè)，治療以手術(shù)干預(yù)為主，如經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)，藥物如鹽酸伊托必利片可輔助改善胃腸動(dòng)力。

  3、病毒感染

  某些病毒感染如單純皰疹病毒、麻疹病毒可能損傷食管神經(jīng)組織，引發(fā)繼發(fā)性賁門功能障礙?；颊叱Ｓ星膀?qū)感染史，伴隨低熱或乏力。急性期可使用阿昔洛韋片抗病毒治療，慢性期需通過(guò)食管測(cè)壓評(píng)估功能，嚴(yán)重者需行Heller肌切開(kāi)術(shù)聯(lián)合胃底折疊術(shù)。

  4、自身免疫反應(yīng)

  部分病例與自身抗體攻擊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有關(guān)，常見(jiàn)于合并干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥等疾病?；颊呖赡馨榘l(fā)雷諾現(xiàn)象或皮膚硬化。免疫抑制劑如醋酸潑尼松片可能延緩進(jìn)展，但需聯(lián)合食管擴(kuò)張治療。監(jiān)測(cè)需定期進(jìn)行食管鋇餐造影評(píng)估狹窄程度。

  5、精神心理因素

  長(zhǎng)期焦慮抑郁可能通過(guò)神經(jīng)內(nèi)分泌途徑影響食管運(yùn)動(dòng)功能，這類患者癥狀波動(dòng)與情緒相關(guān)。心理評(píng)估顯示自主神經(jīng)功能紊亂，治療需結(jié)合認(rèn)知行為療法，藥物如枸櫞酸莫沙必利片調(diào)節(jié)動(dòng)力，同時(shí)建議低脂少食多餐，避免進(jìn)食后立即平臥。

  賁門失弛緩癥患者日常應(yīng)保持飲食溫度適宜，避免辛辣刺激及過(guò)硬食物，進(jìn)食時(shí)細(xì)嚼慢咽。餐后保持直立位30分鐘以上，睡眠時(shí)抬高床頭。定期復(fù)查胃鏡和食管測(cè)壓，若出現(xiàn)體重驟減或嘔血需立即就醫(yī)。適當(dāng)進(jìn)行腹式呼吸訓(xùn)練有助于改善食管蠕動(dòng)功能。