

周小鳳 副主任醫(yī)師
嬰兒肝纖維化通??梢灾魏?,但需根據(jù)病因和病情嚴(yán)重程度制定個(gè)體化治療方案。嬰兒肝纖維化可能與先天性膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病、病毒感染等因素有關(guān),早期干預(yù)有助于改善預(yù)后。
先天性膽道閉鎖是嬰兒肝纖維化的常見(jiàn)原因,表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退、糞便顏色變淺等癥狀。膽道閉鎖需通過(guò)葛西手術(shù)重建膽汁引流通道,術(shù)后配合熊去氧膽酸片等利膽藥物。若病情進(jìn)展至肝硬化階段,可能需肝移植治療。遺傳代謝性疾病如糖原累積癥、酪氨酸血癥等,可通過(guò)特殊配方奶粉限制相關(guān)營(yíng)養(yǎng)素?cái)z入,必要時(shí)使用尼替西農(nóng)膠囊等代謝調(diào)節(jié)藥物。病毒感染引起的肝損傷需抗病毒治療,如更昔洛韋注射液用于巨細(xì)胞病毒感染,同時(shí)需護(hù)肝治療。
輕度肝纖維化通過(guò)病因治療可逆轉(zhuǎn),如成功解除膽道梗阻后,肝臟纖維化程度會(huì)逐漸減輕。中重度纖維化需長(zhǎng)期使用水飛薊賓膠囊等抗纖維化藥物,并定期監(jiān)測(cè)肝功能、肝臟彈性檢測(cè)。營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)嬰兒尤為重要,需保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,必要時(shí)補(bǔ)充中鏈甘油三酯配方奶粉。維生素AD滴劑可預(yù)防脂溶性維生素缺乏,但需避免過(guò)量補(bǔ)充維生素A加重肝臟負(fù)擔(dān)。
家長(zhǎng)需定期帶患兒復(fù)查腹部超聲和肝功能,觀察生長(zhǎng)發(fā)育曲線。避免使用對(duì)肝臟有損害的藥物,如對(duì)乙酰氨基酚混懸滴劑需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用。保持皮膚清潔可減輕膽汁淤積引起的瘙癢,修剪指甲防止抓傷。多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療可獲得良好預(yù)后,但終末期肝病需考慮肝移植,術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。建議家長(zhǎng)記錄患兒每日飲食、大小便情況,就診時(shí)向醫(yī)生詳細(xì)說(shuō)明病情變化。
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