

周小鳳 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
嬰兒肝纖維化通??梢灾魏?,但需根據病因和病情嚴重程度制定個體化治療方案。嬰兒肝纖維化可能與先天性膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病、病毒感染等因素有關,早期干預有助于改善預后。
先天性膽道閉鎖是嬰兒肝纖維化的常見原因,表現為黃疸持續(xù)不退、糞便顏色變淺等癥狀。膽道閉鎖需通過葛西手術重建膽汁引流通道,術后配合熊去氧膽酸片等利膽藥物。若病情進展至肝硬化階段,可能需肝移植治療。遺傳代謝性疾病如糖原累積癥、酪氨酸血癥等,可通過特殊配方奶粉限制相關營養(yǎng)素攝入,必要時使用尼替西農膠囊等代謝調節(jié)藥物。病毒感染引起的肝損傷需抗病毒治療,如更昔洛韋注射液用于巨細胞病毒感染,同時需護肝治療。
輕度肝纖維化通過病因治療可逆轉,如成功解除膽道梗阻后,肝臟纖維化程度會逐漸減輕。中重度纖維化需長期使用水飛薊賓膠囊等抗纖維化藥物,并定期監(jiān)測肝功能、肝臟彈性檢測。營養(yǎng)支持對嬰兒尤為重要,需保證足夠熱量和優(yōu)質蛋白攝入,必要時補充中鏈甘油三酯配方奶粉。維生素AD滴劑可預防脂溶性維生素缺乏,但需避免過量補充維生素A加重肝臟負擔。
家長需定期帶患兒復查腹部超聲和肝功能,觀察生長發(fā)育曲線。避免使用對肝臟有損害的藥物,如對乙酰氨基酚混懸滴劑需嚴格遵醫(yī)囑使用。保持皮膚清潔可減輕膽汁淤積引起的瘙癢,修剪指甲防止抓傷。多數患兒經規(guī)范治療可獲得良好預后,但終末期肝病需考慮肝移植,術后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。建議家長記錄患兒每日飲食、大小便情況,就診時向醫(yī)生詳細說明病情變化。
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