

周小鳳 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡可通過(guò)一般治療、藥物治療、生物制劑治療、血漿置換、造血干細(xì)胞移植等方式治療。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)ǔS蛇z傳因素、環(huán)境因素、免疫異常、感染、藥物因素等原因引起。
1、一般治療
兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒需避免日曬,外出時(shí)使用防曬霜或穿戴防曬衣物。保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累。飲食上需均衡營(yíng)養(yǎng),適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,限制高鹽高脂食物。急性期需臥床休息,病情穩(wěn)定后可適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。
2、藥物治療
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是基礎(chǔ)治療藥物,可控制炎癥反應(yīng)。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺注射液有助于抑制異常免疫應(yīng)答。羥氯喹片具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用,可長(zhǎng)期使用。非甾體抗炎藥如布洛芬混懸液能緩解關(guān)節(jié)疼痛和發(fā)熱癥狀。鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏可用于皮膚病變。
3、生物制劑治療
利妥昔單抗注射液可靶向清除B淋巴細(xì)胞,適用于難治性病例。貝利尤單抗注射液能特異性抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子,對(duì)狼瘡腎炎效果顯著。托珠單抗注射液通過(guò)阻斷白細(xì)胞介素-6受體發(fā)揮治療作用。生物制劑需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)感染風(fēng)險(xiǎn),治療期間避免接種活疫苗。
4、血漿置換
血漿置換可快速清除血液中的自身抗體和免疫復(fù)合物,適用于重癥狼瘡患兒。每次治療需置換1-1.5倍血漿量,連續(xù)進(jìn)行3-5次。治療期間需密切監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡和凝血功能??赡馨l(fā)生低血壓、過(guò)敏反應(yīng)等并發(fā)癥,需做好應(yīng)急預(yù)案。
5、造血干細(xì)胞移植
造血干細(xì)胞移植通過(guò)重建免疫系統(tǒng)治療難治性病例。預(yù)處理方案包括大劑量環(huán)磷酰胺和抗胸腺細(xì)胞球蛋白。移植后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑預(yù)防移植物抗宿主病。存在感染、器官毒性等風(fēng)險(xiǎn),需在專(zhuān)業(yè)移植中心進(jìn)行。移植后仍需定期隨訪監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)度。
兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒需定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、補(bǔ)體水平和抗核抗體等指標(biāo)。家長(zhǎng)應(yīng)幫助患兒建立規(guī)律的服藥習(xí)慣,記錄癥狀變化。避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物如磺胺類(lèi)。保持居住環(huán)境清潔,減少感染機(jī)會(huì)。心理支持很重要,可參加病友互助小組。疫苗接種需在病情穩(wěn)定期進(jìn)行,避開(kāi)免疫抑制治療高峰期。
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