皮肌炎肺間質(zhì)纖維化目前無法完全治愈，但可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗纖維化藥物及氧療等方式控制病情進(jìn)展。治療效果與疾病分期、肺功能損傷程度、治療時機及個體差異密切相關(guān)。

潑尼松、甲潑尼龍等藥物可抑制炎癥反應(yīng)，延緩肺纖維化進(jìn)展，需監(jiān)測血糖升高和骨質(zhì)疏松等副作用。

環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等藥物適用于激素效果不佳者，可能伴隨骨髓抑制和感染風(fēng)險，需定期復(fù)查血常規(guī)。

吡非尼酮、尼達(dá)尼布可減緩肺纖維化進(jìn)程，常見不良反應(yīng)包括胃腸道不適和光敏反應(yīng)。

低氧血癥患者需長期家庭氧療，維持血氧飽和度在90%以上，改善活動耐力和生活質(zhì)量。

建議定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能，保持適度呼吸康復(fù)訓(xùn)練，避免接觸粉塵等呼吸道刺激物。