新生兒膽汁淤積癥怎么回事

新生兒膽汁淤積癥可能由膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病、感染、藥物因素、膽汁酸合成障礙等原因引起，可通過藥物治療、手術(shù)治療、營養(yǎng)支持、光療、肝移植等方式干預(yù)。該病主要表現(xiàn)為黃疸、白陶土色大便、肝脾腫大等癥狀，需及時就醫(yī)明確病因。

1、膽道閉鎖

膽道閉鎖是新生兒膽汁淤積癥的常見病因，可能與胚胎期膽管發(fā)育異常有關(guān)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的黃疸、尿液深黃及灰白色糞便。超聲檢查可見膽囊發(fā)育不良或缺失。早期確診需行術(shù)中膽道造影，治療以葛西手術(shù)為主，術(shù)后需配合熊去氧膽酸片、脂溶性維生素AD滴劑等藥物輔助膽汁排泄和營養(yǎng)支持。

2、遺傳代謝性疾病

阿拉杰里綜合征、進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥等遺傳病可導(dǎo)致膽汁分泌障礙，常伴心臟畸形或生長發(fā)育遲緩?；驒z測可確診，治療需使用苯巴比妥片促進(jìn)膽汁分泌，補(bǔ)充中鏈甘油三酯配方奶粉緩解脂肪吸收不良，嚴(yán)重者需肝移植。

3、感染因素

巨細(xì)胞病毒、弓形蟲等宮內(nèi)感染可引發(fā)肝炎綜合征，除黃疸外多伴有發(fā)熱、肝酶升高。血清學(xué)檢測可明確病原體，治療需靜脈注射更昔洛韋注射液抗病毒，同時給予復(fù)方甘草酸苷注射液保肝，合并細(xì)菌感染時加用注射用頭孢曲松鈉。

4、藥物因素

部分抗生素、全腸外營養(yǎng)等可能誘發(fā)藥物性膽汁淤積，表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)的可逆性黃疸。需立即停用可疑藥物，使用注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸促進(jìn)膽汁代謝，輔以雙歧桿菌三聯(lián)活菌散調(diào)節(jié)腸道菌群。

5、膽汁酸合成障礙

由于CYP7B1等基因突變導(dǎo)致膽汁酸合成途徑異常，患兒除黃疸外常有嚴(yán)重瘙癢。尿氣相色譜可檢測異常代謝產(chǎn)物，治療需口服膽酸膠囊替代治療，配合考來烯胺散緩解瘙癢癥狀。

新生兒膽汁淤積癥患兒需定期監(jiān)測膽紅素、肝功能等指標(biāo)，母乳喂養(yǎng)者母親應(yīng)避免高脂飲食，人工喂養(yǎng)建議選擇含中鏈脂肪酸的配方奶粉。保持皮膚清潔以預(yù)防膽汁酸沉積引起的瘙癢，避免使用硬脂酸鋅等可能加重肝損的護(hù)膚成分。術(shù)后患兒需長期隨訪膽管通暢情況，遺傳代謝性疾病家庭應(yīng)進(jìn)行基因咨詢。