溶血性貧血的病理生理表現(xiàn)
溶血性貧血的病理生理表現(xiàn)主要包括紅細(xì)胞破壞加速、血紅蛋白代謝異常、骨髓代償性增生、黃疸及脾臟腫大。
1、紅細(xì)胞破壞加速：
溶血性貧血的核心特征是紅細(xì)胞壽命縮短。當(dāng)紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常（如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）或受到外部攻擊（如自身抗體、瘧原蟲）時，紅細(xì)胞易在脾臟或血管內(nèi)被過早破壞。破碎的紅細(xì)胞釋放出血紅蛋白，導(dǎo)致血漿游離血紅蛋白升高，超過結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力時，會出現(xiàn)血紅蛋白尿。
2、血紅蛋白代謝異常：
紅細(xì)胞破壞后，血紅蛋白分解為珠蛋白和血紅素。血紅素在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)轉(zhuǎn)化為間接膽紅素，大量間接膽紅素超過肝臟處理能力時，引發(fā)未結(jié)合膽紅素血癥。間接膽紅素具有脂溶性，可透過血腦屏障，新生兒嚴(yán)重溶血時可能引發(fā)核黃疸。
3、骨髓代償性增生：
機(jī)體通過增加紅細(xì)胞生成素分泌刺激骨髓造血。骨髓腔擴(kuò)展可能導(dǎo)致骨骼改變，兒童患者可見顱骨板障增寬。外周血涂片可見網(wǎng)織紅細(xì)胞比例顯著升高（可達(dá)20%以上），并出現(xiàn)嗜多色性紅細(xì)胞、豪-周小體等造血活躍表現(xiàn)。
4、黃疸表現(xiàn)：
血清間接膽紅素持續(xù)升高使皮膚、鞏膜呈現(xiàn)檸檬黃色，與肝細(xì)胞性黃疸的金黃色不同。尿膽原排泄增加使尿液呈濃茶色，但尿膽紅素檢測為陰性。慢性溶血患者可因膽紅素沉積形成膽色素性結(jié)石。
5、脾臟腫大：
脾臟作為清除異常紅細(xì)胞的主要場所，長期高負(fù)荷工作會導(dǎo)致脾臟髓索增寬、巨噬細(xì)胞增生。體檢可觸及脾臟質(zhì)地中等硬度，嚴(yán)重者出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，表現(xiàn)為白細(xì)胞和血小板減少。遺傳性溶血性貧血患者可能需脾切除治療。
溶血性貧血患者需注意避免誘發(fā)因素，如蠶豆病患者應(yīng)禁食蠶豆及氧化性藥物。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12可支持骨髓造血，但需監(jiān)測血清鐵水平以防繼發(fā)性血色病。運(yùn)動建議選擇低強(qiáng)度有氧活動，避免劇烈運(yùn)動加重血管內(nèi)溶血。出現(xiàn)醬油色尿、持續(xù)乏力或脾區(qū)疼痛時應(yīng)及時就醫(yī)評估溶血危象風(fēng)險。
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