先天性脊柱裂可能導(dǎo)致癱瘓，其危害程度與病變類型及神經(jīng)損傷程度相關(guān)。先天性脊柱裂的危害主要有隱性脊柱裂無神經(jīng)癥狀、脊膜膨出伴輕度功能障礙、脊髓脊膜膨出致截癱、繼發(fā)腦積水及泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥。

1、隱性脊柱裂：

約20%患者屬于隱性脊柱裂，僅表現(xiàn)為椎弓閉合不全，多數(shù)無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。此類患者需定期進(jìn)行脊柱超聲或核磁共振檢查，觀察是否出現(xiàn)脊髓栓系綜合征。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致腰椎損傷，若出現(xiàn)下肢感覺異常需及時(shí)就醫(yī)。

2、脊膜膨出：

脊膜通過椎弓缺損處膨出形成囊袋，可能壓迫神經(jīng)根引起下肢肌力減退。典型表現(xiàn)為足部畸形或步態(tài)異常，可通過新生兒篩查發(fā)現(xiàn)。出生后72小時(shí)內(nèi)需完成修復(fù)手術(shù)，術(shù)后需配合神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如甲鈷胺、維生素B12等促進(jìn)功能恢復(fù)。

3、脊髓脊膜膨出：

最嚴(yán)重的開放性脊柱裂類型，脊髓與神經(jīng)直接暴露體外。超過90%患者會(huì)出現(xiàn)不同程度截癱，常伴有大小便失禁。需在出生24小時(shí)內(nèi)進(jìn)行顯微外科手術(shù)，術(shù)后需長(zhǎng)期進(jìn)行導(dǎo)尿護(hù)理和康復(fù)訓(xùn)練，使用巴氯芬緩解肌肉痙攣。

4、繼發(fā)腦積水：

約80%脊髓脊膜膨出患兒會(huì)并發(fā)腦積水，因腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致頭圍異常增大。需通過腦室腹腔分流術(shù)治療，術(shù)后每3個(gè)月復(fù)查頭顱CT。未及時(shí)干預(yù)可能引起智力障礙或癲癇發(fā)作，需聯(lián)合使用乙酰唑胺控制腦脊液分泌。

5、泌尿系統(tǒng)損害：

神經(jīng)源性膀胱見于60%以上患者，膀胱排空障礙易引發(fā)反復(fù)尿路感染。需定期進(jìn)行尿動(dòng)力學(xué)檢查，使用奧昔布寧改善膀胱功能。長(zhǎng)期護(hù)理需間歇導(dǎo)尿配合酸化尿液飲食，每日飲水量需控制在2000毫升以內(nèi)。

先天性脊柱裂患者需建立終身健康管理計(jì)劃，包含每半年脊柱MRI復(fù)查、每日下肢關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)訓(xùn)練、高纖維飲食預(yù)防便秘。備孕女性應(yīng)提前3個(gè)月補(bǔ)充葉酸至孕后12周，可降低70%神經(jīng)管缺陷風(fēng)險(xiǎn)。康復(fù)期建議游泳等水中運(yùn)動(dòng)減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷，使用防壓瘡氣墊床，社區(qū)康復(fù)機(jī)構(gòu)可提供矯形支具定制服務(wù)。