寶寶膽汁淤積性肝病好治嗎
寶寶膽汁淤積性肝病治療難度與病因密切相關(guān)，主要治療方式包括藥物干預、營養(yǎng)支持和手術(shù)治療。治療效果受病因分型、并發(fā)癥嚴重程度、治療時機、肝功能代償能力及個體差異等因素影響。
1、病因分型：
先天性膽道閉鎖需在出生后60天內(nèi)行葛西手術(shù)，術(shù)后5年生存率約50%；Alagille綜合征等遺傳代謝病以對癥治療為主，無法根治。獲得性病因如感染、藥物因素引起的膽汁淤積，去除誘因后預后較好。
2、并發(fā)癥控制：
嚴重瘙癢可選用考來烯胺吸附膽汁酸，維生素K缺乏需每月注射補充。肝硬化階段需防治門脈高壓，食管胃底靜脈曲張破裂出血死亡率達30%。膽管炎發(fā)作時需聯(lián)用廣譜抗生素。
3、治療時機：
新生兒篩查發(fā)現(xiàn)的早期病例，在未出現(xiàn)肝纖維化前干預效果最佳。膽紅素超過340μmol/L持續(xù)3個月以上，肝移植可能性增加4倍。葛西手術(shù)每延遲10天實施，成功率下降5%。
4、肝功能儲備：
Child-Pugh分級A級患兒藥物治療有效率超過70%，C級患兒需評估肝移植指征。凝血酶原活動度低于40%提示預后不良，血清白蛋白小于25g/L時自發(fā)性細菌性腹膜炎風險升高。
5、營養(yǎng)支持：
中鏈甘油三酯配方奶粉可提高脂肪吸收率至85%，需額外補充維生素ADEK。嚴重營養(yǎng)不良患兒經(jīng)鼻空腸管喂養(yǎng)，每日熱量應達120-150kcal/kg。生長遲緩者建議使用重組人生長激素。
日常護理需監(jiān)測身高體重曲線、糞便顏色及皮膚黃疸變化，每3個月復查肝功能、肝膽超聲和血常規(guī)。飲食采用高蛋白低脂配方，補充水溶性維生素制劑。避免使用肝毒性藥物，接種甲肝乙肝疫苗。堅持腹部按摩促進膽汁排泄，每日日光浴預防佝僂病。出現(xiàn)嗜睡、嘔血或陶土樣大便需立即就醫(yī)。
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