滑膜肉瘤屬于軟組織肉瘤的一種，是起源于滑膜組織的惡性腫瘤，多見于青少年和年輕成人，好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)附近。

1、軟組織肉瘤

滑膜肉瘤在病理學(xué)分類中歸屬于軟組織肉瘤大類，這類腫瘤起源于間葉組織，包括肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)等非上皮性組織?；と饬鼍哂歇?dú)特的染色體易位特征，常表現(xiàn)為t(X;18)(p11;q11)遺傳學(xué)異常，這種異常導(dǎo)致SS18-SSX融合基因形成，成為其診斷標(biāo)志物。病理學(xué)上腫瘤細(xì)胞可呈現(xiàn)雙相型或單相型分化，常需免疫組化檢測(cè)CK、EMA、Vimentin等標(biāo)記物輔助診斷。

2、惡性程度

滑膜肉瘤屬于高度惡性腫瘤，具有侵襲性生長(zhǎng)特性，局部復(fù)發(fā)率較高，且易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。其惡性程度可通過組織學(xué)分級(jí)評(píng)估，高級(jí)別腫瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂象多見。腫瘤大小超過5厘米、位于軀干或深部組織、伴有壞死等均是預(yù)后不良因素，五年生存率與腫瘤分期密切相關(guān)。

3、發(fā)病部位

滑膜肉瘤雖命名與滑膜相關(guān)，但實(shí)際多數(shù)發(fā)生于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，更多見于關(guān)節(jié)附近軟組織，下肢約占65%病例，尤以膝關(guān)節(jié)周圍多見。其他常見部位包括上肢肩肘關(guān)節(jié)區(qū)、頭頸部及軀干，偶見于腹膜后等少見區(qū)域。腫瘤通常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無痛性腫塊，后期可出現(xiàn)疼痛或功能障礙。

4、診斷方法

滑膜肉瘤診斷需結(jié)合影像學(xué)與病理學(xué)檢查，MRI是首選影像手段，可清晰顯示腫瘤與周圍組織關(guān)系，典型表現(xiàn)為T2加權(quán)像高信號(hào)。穿刺活檢或手術(shù)切除后病理檢查是確診依據(jù)，需進(jìn)行分子檢測(cè)確認(rèn)特征性基因易位。鑒別診斷包括其他梭形細(xì)胞腫瘤如惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、纖維肉瘤等。

5、治療方式

滑膜肉瘤治療以手術(shù)廣泛切除為主，需保證足夠陰性切緣，必要時(shí)聯(lián)合放療控制局部復(fù)發(fā)。對(duì)于轉(zhuǎn)移性或不可切除病例可采用化療，常用方案包含異環(huán)磷酰胺聯(lián)合阿霉素。靶向治療如帕唑帕尼等抗血管生成藥物可用于晚期患者，免疫治療尚在臨床試驗(yàn)階段。治療后需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

滑膜肉瘤患者術(shù)后應(yīng)保持適度肢體功能鍛煉，避免患肢過度負(fù)重，營(yíng)養(yǎng)方面需保證足夠優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進(jìn)組織修復(fù)。定期進(jìn)行胸部CT等影像學(xué)復(fù)查，監(jiān)測(cè)肺轉(zhuǎn)移情況。出現(xiàn)新發(fā)腫塊、持續(xù)性疼痛或不明原因體重下降時(shí)應(yīng)及時(shí)就診?？祻?fù)期可配合物理治療改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度，但應(yīng)避免對(duì)手術(shù)區(qū)域進(jìn)行強(qiáng)力按摩。