心肌致密化能自愈嗎

博禾醫(yī)生
心肌致密化通常不能自愈,屬于需要長(zhǎng)期管理的遺傳性心肌病。心肌致密化不全可能由基因突變、胚胎期心肌發(fā)育異常等因素引起,臨床表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常或血栓栓塞等。
心肌致密化的病理基礎(chǔ)是心肌小梁異常增多和肌層結(jié)構(gòu)紊亂,這種解剖學(xué)改變無法通過自身修復(fù)逆轉(zhuǎn)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)活動(dòng)后氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難等心力衰竭癥狀,或心悸、暈厥等心律失常表現(xiàn)。部分患者會(huì)因心腔內(nèi)血栓形成導(dǎo)致腦栓塞等并發(fā)癥。目前治療以控制癥狀和延緩進(jìn)展為主,常用藥物包括β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片,以及抗凝藥華法林鈉片等。
極少數(shù)嬰幼兒病例報(bào)告顯示,早期輕度心肌致密化不全可能隨生長(zhǎng)發(fā)育改善,但這種現(xiàn)象缺乏大規(guī)模臨床證據(jù)支持。多數(shù)患者需終身隨訪,中重度病例可能需植入心臟起搏器或除顫器。妊娠、劇烈運(yùn)動(dòng)等可能加重病情的情況需嚴(yán)格避免。
建議患者每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖,日常注意限制鈉鹽攝入并記錄每日體重變化。出現(xiàn)下肢水腫加重或夜間不能平臥時(shí)應(yīng)及時(shí)就診?;驒z測(cè)可幫助明確病因并指導(dǎo)家族成員篩查,但基因治療尚未應(yīng)用于臨床。
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