原發(fā)性腎小球腎炎的病理分型主要有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎。

1、微小病變型：

微小病變型腎病是兒童腎病綜合征最常見(jiàn)類型，光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，電鏡下可見(jiàn)足細(xì)胞足突廣泛融合。臨床表現(xiàn)為突發(fā)大量蛋白尿，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，但易復(fù)發(fā)。發(fā)病機(jī)制與T細(xì)胞功能異常導(dǎo)致的循環(huán)因子損傷足細(xì)胞有關(guān)。

2、系膜增生型：

系膜增生性腎小球腎炎以系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多為特征，根據(jù)免疫熒光分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎。IgA腎病是我國(guó)最常見(jiàn)的腎小球疾病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，部分患者可進(jìn)展至腎功能不全。發(fā)病與黏膜免疫異常導(dǎo)致IgA1分子糖基化異常相關(guān)。

3、膜性腎病：

膜性腎病是成人腎病綜合征主要病因，病理特征為上皮下免疫復(fù)合物沉積伴基底膜釘突形成。約70%特發(fā)性病例與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān)，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，部分患者可自發(fā)緩解。需要警惕腫瘤相關(guān)性膜性腎病。

4、局灶節(jié)段硬化：

局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)為部分腎小球節(jié)段性瘢痕形成，根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。臨床特點(diǎn)為腎病綜合征伴高血壓和腎功能損害，對(duì)激素治療反應(yīng)差。發(fā)病機(jī)制涉及足細(xì)胞損傷和脫落，部分患者存在循環(huán)通透性因子。

5、膜增生型：

膜增生性腎小球腎炎病理表現(xiàn)為系膜插入和基底膜雙軌征，分為I型免疫復(fù)合物型和II型致密物沉積病。臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征，常伴有低補(bǔ)體血癥。I型與慢性感染相關(guān)，II型與補(bǔ)體調(diào)節(jié)異常相關(guān)，預(yù)后較差。

腎小球腎炎患者需注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3-5克，蛋白質(zhì)攝入量0.6-0.8克/公斤體重。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和過(guò)度勞累，預(yù)防呼吸道感染。定期監(jiān)測(cè)血壓、尿常規(guī)和腎功能，水腫明顯時(shí)需記錄24小時(shí)尿量。冬季注意保暖，保持皮膚清潔防止感染。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。