肥厚心肌炎這病嚴重嗎
博禾醫(yī)生
肥厚型心肌病是一種可能引發(fā)心力衰竭、心律失常甚至猝死的心臟疾病,其嚴重程度主要與心肌肥厚程度、左心室流出道梗阻情況、心律失常風(fēng)險等因素相關(guān)。
心肌異常增厚是核心特征,輕度肥厚可能僅表現(xiàn)為活動后氣促,重度肥厚可導(dǎo)致左心室容積顯著縮小。超聲心動圖顯示室間隔厚度超過15毫米時,心臟舒張功能將明顯受限,此時需密切監(jiān)測心功能變化。
約70%患者存在左心室流出道動力性梗阻,在劇烈運動時可能引發(fā)暈厥。梗阻程度可通過多普勒超聲測量壓力階差,靜息狀態(tài)下超過30mmHg或應(yīng)激后超過50mmHg時,猝死風(fēng)險顯著增加。
心肌纖維排列紊亂易誘發(fā)室性心動過速,24小時動態(tài)心電圖檢出非持續(xù)性室速者,五年內(nèi)猝死率達8%。合并心房顫動時,腦卒中風(fēng)險較常人高4-6倍,需長期抗凝治療。
疾病早期左心室射血分數(shù)可能代償性增高,但隨著心肌僵硬度增加,最終會發(fā)展為舒張性心衰。出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難或下肢水腫時,提示已進入失代償期。
MYH7、MYBPC3等基因致病性變異攜帶者,疾病進展更快。青少年時期發(fā)病者更易出現(xiàn)惡性心律失常,有猝死家族史者需植入式除顫器進行一級預(yù)防。
患者應(yīng)避免競技性運動和突然體位變化,每日監(jiān)測晨起靜息心率。飲食需控制鈉鹽攝入在3克以下,優(yōu)先選擇富含ω-3脂肪酸的深海魚類。推薦每周進行3-5次心率控制在靶心率60%以下的有氧訓(xùn)練,如平地步行或固定自行車。保持每日7-8小時睡眠,午間可進行30分鐘臥位休息以減輕心臟負荷。隨身攜帶硝酸甘油噴霧以備心絞痛發(fā)作時應(yīng)急使用,定期復(fù)查心臟超聲和BNP指標(biāo)。
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