腎臟先天畸形有哪幾種
腎臟先天畸形主要包括腎缺如、重復(fù)腎、馬蹄腎、異位腎和腎發(fā)育不良五種類型。
1、腎缺如：
單側(cè)或雙側(cè)腎臟完全缺失稱為腎缺如，雙側(cè)缺如胎兒無法存活。單側(cè)缺如通常由胚胎期輸尿管芽發(fā)育障礙導(dǎo)致，對(duì)側(cè)腎臟會(huì)代償性增大。產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)，出生后需定期監(jiān)測(cè)腎功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，必要時(shí)進(jìn)行透析或腎移植。
2、重復(fù)腎：
單個(gè)腎臟出現(xiàn)雙套集合系統(tǒng)，多因輸尿管芽過早分支造成。部分患者會(huì)出現(xiàn)尿路感染或腎積水，通過靜脈腎盂造影確診。輕度無需治療，反復(fù)感染者需手術(shù)矯正，如輸尿管再植術(shù)、重復(fù)腎部分切除術(shù)。
3、馬蹄腎：
兩腎下極融合呈馬蹄形，胚胎期腎臟遷移異常所致。易并發(fā)腎結(jié)石和尿路梗阻，CT三維重建可明確診斷。無癥狀者定期隨訪，結(jié)石患者可采用體外沖擊波碎石，嚴(yán)重者需行腎盂成形術(shù)。
4、異位腎：
腎臟未達(dá)正常位置，常見盆腔腎和交叉異位腎。胚胎期腎臟上升受阻引起，多數(shù)功能正常。盆腔腎可能壓迫子宮需剖宮產(chǎn)，交叉異位腎需與腫瘤鑒別，必要時(shí)行核素掃描評(píng)估腎功能。
5、腎發(fā)育不良：
腎臟體積小且結(jié)構(gòu)紊亂，與基因突變或母體糖尿病相關(guān)。分為囊性發(fā)育不良和單純發(fā)育不良，超聲顯示腎臟回聲增強(qiáng)?？刂蒲獕汉偷鞍讛z入，終末期需腎臟替代治療，兒童可考慮腹膜透析。
腎臟畸形患兒需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免高嘌呤食物。適度進(jìn)行散步、游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。注意觀察排尿情況，預(yù)防尿路感染，先天性多囊腎患者需監(jiān)測(cè)肝功能。部分類型畸形存在遺傳傾向，建議進(jìn)行家系基因檢測(cè)和遺傳咨詢。
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