一側(cè)顱頜面部骨組織和軟組織先天性發(fā)育不良、短小畸形的疾病，臨床醫(yī)學上稱之為：顱面短小癥，或半面短小癥。為胎兒在子宮內(nèi)第一、第二鰓弓發(fā)育受阻所致。引起兩側(cè)顱面不對稱畸形。畸形程度有輕微和重量。

【臨床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)為耳朵、下頜骨和上頜骨短，嚴重者也影響顴骨、蝴蝶翼突、顳骨、表情肌、咀嚼肌或皮下組織，甚至眼眶異位、小眼癥、眼眶和臉部裂紋。此外，還可能伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常，最常見的是面神經(jīng)麻痹。中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院頜面整形外科中心楊斌

下頜骨畸形:主要由于下頜骨發(fā)育不全，下頜升支短或完全無，下頜體向上移位，下頜偏向患側(cè)。

【治療方法】

矯正這種畸形需要外科手術，上下頜骨矯正手術時機一般都在患者頜骨發(fā)育基本穩(wěn)定后施行，即男性16-18歲，女性14-16歲以后。目前采用的下頜骨截骨延長術對于頜面部的不對稱能夠起到良好的效果，其優(yōu)點在于：可以早期進行，約在患者2-4歲左右即可施行有些患者可酌情提前到1歲左右；手術創(chuàng)傷較?。恍g后下頜骨獲得生理性刺激而趨向于正常生長發(fā)育；上頜骨在開合或咬合刺激下也會垂直向和水平向生長發(fā)育改善。這些都有利于患者顱頜面部的整體發(fā)育和容貌形態(tài)的恢復，也有利于患者心理健康?；痉椒ㄊ窃跍蕚溲娱L的骨段切斷骨頭，放入下頜骨牽引器，調(diào)節(jié)棒從口中引出，術后1周開始調(diào)節(jié)延長下頜骨，一般每天可調(diào)節(jié)1~2mm。調(diào)節(jié)的速度和總長度由整形外科醫(yī)生根據(jù)個人實際情況掌握。此外，軟組織的弱點可以通過自體脂肪組織移植來填充。這樣，頜面的不對稱性得到整體的改善。早期矯正有利于刺激下頜骨發(fā)育和相鄰骨骼發(fā)育，有利于兒童心理健康。外耳的重建可以提前到5-6歲，因為此時兒童的外耳已經(jīng)接近成年人的大小?？梢愿鶕?jù)個體情況以及患者的意愿采用自體肋軟骨或生物材料耳支架植入，按缺損的嚴重程度行部分耳再造或全耳再造。當然，沒有做過耳朵再造手術的成年患者也同樣有效。

【牽引骨技術】

顱頜面牽引骨(Distractionosteogenesis)是切斷后保留軟組織附著和供血的兩個骨段，用牽引器固定一段時間后，以一定的速度、頻率、方向逐漸牽引，在此過程中骨折端的間隙形成新骨，延長骨骼的技術。

美國醫(yī)生McCarthy于1992年首次使用牽引骨術延長下頜骨，1994年進一步報道了15例患者的臨床經(jīng)驗，15例患者8例為單側(cè)顱面短小癥，1例為雙側(cè)顱面短小癥，6例為Treacher-Collins綜合征和Nager綜合征引起的小頜畸形，年齡為1.6~13.7歲。下頜骨升支截骨后外固定器固定，以每次0.5mm、每天2次的速度牽開，按術前設計方案延長下頜骨18~36mm，平均24.5mm。拉開完成后固定8周。x線顯示骨愈合后取下固定器。適當大小的咬合墊置于手術引起的后牙縫隙中，數(shù)月后矯正醫(yī)生調(diào)整減少咬合墊體積，使上頜牙槽突向下生長變得容易。術后定期隨訪，咬合關系接近正常，咬合平面接近水平。之后也可以進行口腔矯正。McCarthy主張患兒2歲時可以考慮手術矯正，提出了拉開骨頭矯正下頜骨短小的適應證:①下頜骨中度或重度畸形，②畸形必須切斷骨頭后再植骨，③必須通過外切口進行傳統(tǒng)的手術重建。我們對于以往的方法做了技術改進，矯正手術開始的時間提前；截骨時僅截開骨皮質(zhì)，保護骨膜、下牙槽神經(jīng)血管；一般情況下都采用口內(nèi)入路手術，面部皮膚不留疤痕。

牽開成骨延長下頜骨有幾個關鍵：術前需做模型外科或手術模擬，確定皮質(zhì)切開線，固定螺釘位置、牽引方向及延長長度。牽開軸和下頜后緣平行，螺釘位置要避開牙根及牙囊，骨皮質(zhì)切開時保護骨膜、下牙槽動脈及神經(jīng)。骨愈合后手術引起的后齒間隙用牙齒填充，逐漸減少厚度，引導上下頜骨、牙槽骨、牙齒成長。

【技術特征】

牽引骨經(jīng)過大量動物實驗和臨床應用，技術越來越完善，一般分為四期。①切斷骨頭的手術:切斷皮質(zhì)骨頭，切斷髓質(zhì)血管，盡量保護骨膜。也有學者建議，完全切斷骨頭后一周的血液供應再次確立，只切開皮質(zhì)不是骨再生的必要條件，切斷骨頭后也能切斷骨頭。②延遲期:即截骨開始拉開的階段，一般為7—14天，類似于骨折修復的初期，去除血塊，去除炎癥，確立血液供應，此時骨骼活動相當活躍，⑧拉開期:拉開速度重要，過慢，過早骨骼融合，過快理想的開放速度被認為是每天0.5~1.5mm，這個速度和骨基質(zhì)合成基本一致。④固定期間:關閉至關閉器解除。本期新骨進一步形成，成熟改造，獲得足夠的強度。此期不短于牽開期，一般為6～8周。

技術的改進避免了感染、壞死、骨不連接等多種并發(fā)癥的發(fā)生。截骨后植骨，復發(fā)率達到40%~64%，但斷骨復發(fā)少，回收約7%。采用小型口內(nèi)牽引固定器，慎重操作，以免損傷牙囊。

總而言之，術操作簡單安全，效果穩(wěn)定可靠，無需移植骨頭，損傷小，易于控制，術后家屬立即學會調(diào)節(jié)開骨器，住院時間短，無需頜間結(jié)扎固定，為矯正半面短下頜骨發(fā)育不全、面中部發(fā)育不足等提供了新的方法。近年來，美國、德國的醫(yī)療器械公司生產(chǎn)出三維牽開器、口內(nèi)牽開器，它們的使用減少了并發(fā)癥的發(fā)生。隨著顱面整形技術的進步，牽引延長成骨術已擴展到面部中部和顱骨畸形的矯正治療。

【楊斌教授典型病例】

1、先天性半面短小畸形，牽引延長成骨術后，改善，咬合平面恢復，咀嚼功能良好。

2、顳頜關節(jié)強直，下巴后縮鳥嘴畸形，小頜偏頜復雜畸形，關節(jié)成形術和牽引骨術后面容恢復正常，開口運動功能恢復。

關于延長骨骼的詳細內(nèi)容，請參閱楊斌教授主編《顱頜面外科學》、北京:科技文獻出版社、2005出版。