血栓性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)
血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種以微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、發(fā)熱和腎功能損害為特征的危急重癥，需立即就醫(yī)。典型表現(xiàn)包括皮膚黏膜出血、意識(shí)障礙、黃疸及醬油色尿。
1. 微血管病性溶血性貧血
紅細(xì)胞在異常微血管中機(jī)械性破壞導(dǎo)致貧血，患者出現(xiàn)面色蒼白、乏力，實(shí)驗(yàn)室檢查可見血紅蛋白下降、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，外周血涂片發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞。溶血嚴(yán)重時(shí)尿液呈濃茶色，皮膚鞏膜黃染。
2. 血小板減少性出血
血小板計(jì)數(shù)常低于20×10?/L，引發(fā)皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦滲血，女性可能出現(xiàn)月經(jīng)量增多。內(nèi)臟出血風(fēng)險(xiǎn)隨血小板減少程度加重，需警惕消化道出血引起的黑便。
3. 波動(dòng)性神經(jīng)精神癥狀
微血栓形成導(dǎo)致腦缺血，表現(xiàn)為頭痛、視物模糊、言語不清，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)抽搐或昏迷。癥狀具有一過性特點(diǎn)，可能數(shù)小時(shí)內(nèi)自行緩解但反復(fù)發(fā)作。
4. 腎臟功能損傷
腎小球毛細(xì)血管栓塞引起血尿、蛋白尿，約半數(shù)患者血清肌酐升高。急性腎損傷多呈非少尿型，需與溶血尿毒綜合征鑒別。
5. 發(fā)熱與感染征象
體溫升高可能源于下丘腦微梗死或繼發(fā)感染，需進(jìn)行血培養(yǎng)排除敗血癥。部分患者合并呼吸道或泌尿道感染癥狀。
該病死亡率高達(dá)90%未經(jīng)治療，血漿置換是首選方案，配合糖皮質(zhì)激素、利妥昔單抗等免疫調(diào)節(jié)劑。緊急處理包括輸注新鮮冰凍血漿、避免血小板輸注加重血栓。長(zhǎng)期管理需定期監(jiān)測(cè)ADAMTS13活性，預(yù)防復(fù)發(fā)。任何疑似TTP表現(xiàn)均需立即至急診科就診，延誤治療將顯著增加多器官衰竭風(fēng)險(xiǎn)。
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