慢性自然殺傷細(xì)胞增殖性疾病是什么疾病
慢性自然殺傷細(xì)胞增殖性疾病是一種罕見的血液系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為自然殺傷細(xì)胞異常增殖，屬于淋巴組織增殖性疾病范疇。該病可能由基因突變、病毒感染、免疫調(diào)節(jié)異常、慢性抗原刺激及腫瘤轉(zhuǎn)化等因素引起。
1、基因突變：
部分患者存在STAT3基因功能獲得性突變或TET2基因缺失，導(dǎo)致自然殺傷細(xì)胞增殖失控。這類患者外周血中CD56陽性自然殺傷細(xì)胞持續(xù)增多，可能伴隨肝脾腫大或皮膚損害?；驒z測可輔助診斷，針對特定突變可采用JAK抑制劑治療。
2、病毒感染：
EB病毒或人類皰疹病毒6型感染可能觸發(fā)自然殺傷細(xì)胞異常活化?；颊叱１憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、全血細(xì)胞減少，血清學(xué)檢查可見病毒抗體滴度升高?？共《局委熉?lián)合免疫調(diào)節(jié)劑可控制病情進(jìn)展。
3、免疫調(diào)節(jié)異常：
調(diào)節(jié)性T細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致自然殺傷細(xì)胞過度活化，這類患者多伴有自身免疫現(xiàn)象如關(guān)節(jié)炎或甲狀腺炎。免疫組化顯示穿孔素和顆粒酶B表達(dá)異常，治療需采用環(huán)孢素等免疫抑制劑。
4、慢性抗原刺激：
長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)或慢性炎癥狀態(tài)可能持續(xù)刺激自然殺傷細(xì)胞。骨髓活檢可見克隆性增殖的自然殺傷細(xì)胞浸潤，這類患者需消除可疑誘因并監(jiān)測細(xì)胞因子水平。
5、腫瘤轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)：
約15%患者可能進(jìn)展為侵襲性自然殺傷細(xì)胞白血病。病理可見大顆粒淋巴細(xì)胞浸潤伴CD94/NKG2C受體異常表達(dá)，這類患者需進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植評估。
患者應(yīng)保持低脂高蛋白飲食，適量進(jìn)行太極或散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。避免接觸苯類化學(xué)物質(zhì)，接種滅活疫苗預(yù)防感染。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或出血傾向需立即血液科就診，治療期間每3個(gè)月復(fù)查骨髓穿刺和流式細(xì)胞術(shù)。
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