原發(fā)性肺動脈高壓常見嗎
原發(fā)性肺動脈高壓屬于罕見疾病，發(fā)病率約為百萬分之15-50。肺動脈高壓的發(fā)病機(jī)制主要與遺傳因素、血管內(nèi)皮功能異常、自身免疫反應(yīng)、藥物或毒素刺激、先天性心臟病等因素有關(guān)。
1、遺傳因素：
約6%-10%的原發(fā)性肺動脈高壓患者存在BMPR2基因突變，該基因編碼骨形態(tài)發(fā)生蛋白受體，突變會導(dǎo)致肺動脈平滑肌細(xì)胞異常增殖。家族性肺動脈高壓患者中基因突變檢出率可達(dá)70%以上。
2、血管內(nèi)皮異常：
血管內(nèi)皮細(xì)胞功能紊亂會導(dǎo)致前列環(huán)素合成減少，同時(shí)內(nèi)皮素-1分泌增加，這種失衡狀態(tài)促使肺動脈收縮和血管重構(gòu)。內(nèi)皮型一氧化氮合酶表達(dá)下降也會加重血管收縮。
3、自身免疫反應(yīng)：
約40%患者可檢出抗核抗體陽性，部分患者合并系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病。炎癥因子如白介素-6、腫瘤壞死因子-α?xí)龠M(jìn)肺動脈血管重塑。
4、藥物刺激：
某些減肥藥如芬氟拉明、阿米雷司等可通過增加血清素釋放誘發(fā)肺動脈高壓。非法藥物如甲基苯丙胺以及部分化療藥物也與發(fā)病相關(guān)。
5、先心病相關(guān)：
先天性心臟病患者若未及時(shí)手術(shù)矯治，長期左向右分流會導(dǎo)致肺血管重構(gòu)。房間隔缺損、室間隔缺損等疾病后期可能發(fā)展為艾森曼格綜合征。
原發(fā)性肺動脈高壓患者需避免劇烈運(yùn)動和海拔超過1500米的地區(qū)，建議進(jìn)行適度有氧運(yùn)動如平地步行。飲食應(yīng)控制鈉鹽攝入，每日不超過3克，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入。注意預(yù)防呼吸道感染，流感季節(jié)前建議接種疫苗。保持規(guī)律作息，避免情緒激動，每3-6個(gè)月需復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗(yàn)。妊娠會顯著加重病情，育齡期患者需嚴(yán)格避孕。
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