皮肌炎和紅斑狼瘡有什么區(qū)別
皮肌炎和紅斑狼瘡是兩種不同的自身免疫性疾病,主要區(qū)別在于發(fā)病機制、典型癥狀及靶向器官。皮肌炎以皮膚和肌肉炎癥為主,紅斑狼瘡則累及多系統(tǒng)并伴隨特征性面部蝶形紅斑。
皮肌炎與免疫系統(tǒng)異常攻擊肌肉和皮膚微血管有關(guān),部分患者存在惡性腫瘤關(guān)聯(lián)性。紅斑狼瘡的發(fā)病機制更復(fù)雜,涉及遺傳、雌激素水平異常及環(huán)境因素如紫外線誘發(fā)的全身性自身抗體產(chǎn)生。
皮肌炎表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力如抬臂困難、眶周紫紅色皮疹向陽疹及指關(guān)節(jié)處丘疹戈特隆征。紅斑狼瘡以面部蝶形紅斑、光敏感、關(guān)節(jié)炎為主要特征,常伴隨發(fā)熱、腎臟或神經(jīng)系統(tǒng)損害。
皮肌炎患者肌酸激酶CK和醛縮酶顯著升高,抗Jo-1抗體陽性具有診斷意義。紅斑狼瘡以抗核抗體ANA、抗雙鏈DNA抗體陽性為典型標(biāo)志,補體C3/C4水平常降低。
皮肌炎可并發(fā)間質(zhì)性肺病或心肌炎,肌肉活檢可見肌纖維壞死。紅斑狼瘡易引起狼瘡腎炎、血液系統(tǒng)異常如溶血性貧血及神經(jīng)精神性狼瘡,腎臟病理分型對預(yù)后判斷至關(guān)重要。
皮肌炎以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤為主,重癥需靜脈免疫球蛋白。紅斑狼瘡需根據(jù)器官受累程度選擇羥氯喹、環(huán)磷酰胺或生物制劑,終身管理紫外線防護(hù)。
兩種疾病均需長期隨訪監(jiān)測,皮肌炎患者建議定期腫瘤篩查,紅斑狼瘡患者需關(guān)注心血管風(fēng)險。日常需保持適度運動如游泳、瑜伽增強肌力,飲食宜高蛋白低鹽,避免日曬。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、水腫或呼吸困難時應(yīng)及時復(fù)診調(diào)整治療方案。
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