皮肌炎的癥狀和治療方法
皮肌炎主要表現(xiàn)為皮膚紅斑和肌肉無力,可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、物理治療、生活護理及中醫(yī)調(diào)理等方式干預(yù)。癥狀發(fā)展通常經(jīng)歷早期皮疹、進行性肌無力、呼吸肌受累等階段。
早期常見眶周紫紅色斑向陽疹或關(guān)節(jié)伸側(cè)鱗屑性紅斑戈謝征。皮膚病變可能伴隨瘙癢或灼熱感,組織活檢可見表皮萎縮和真皮淋巴細(xì)胞浸潤。局部可外用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑緩解癥狀,嚴(yán)重時需聯(lián)合光療。
近端肌群如大腿、上臂對稱性無力是典型表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)蹲起困難、梳頭費力等癥狀。肌電圖顯示肌源性損害,血清肌酸激酶顯著升高。急性期需臥床休息,恢復(fù)期在康復(fù)師指導(dǎo)下進行低強度阻抗訓(xùn)練。
食管橫紋肌受累導(dǎo)致進食嗆咳或反流,可能引發(fā)吸入性肺炎。視頻熒光吞咽檢查可評估功能損傷程度。建議調(diào)整食物質(zhì)地為糊狀,必要時采用鼻飼營養(yǎng)支持。
約40%患者出現(xiàn)干咳、活動后氣促,高分辨率CT顯示網(wǎng)格狀陰影。肺功能檢查提示限制性通氣障礙。除基礎(chǔ)治療外,需定期監(jiān)測血氧飽和度,急性加重期可能需機械通氣。
晚期兒童患者多見皮下鈣化結(jié)節(jié),嚴(yán)重者導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮。雙能X線可評估鈣化范圍。秋水仙堿可能延緩進展,局部潰瘍需清創(chuàng)處理。
日常需避免日光暴曬,外出使用SPF50+防曬霜;飲食選擇高蛋白、富硒食物如魚類、堅果,合并吞咽障礙時采用攪拌機制備軟食;適度溫水浴緩解肌痛,水溫不超過38℃;定期監(jiān)測肺功能和肌力變化,接種肺炎球菌及流感疫苗預(yù)防感染;心理支持對改善治療依從性具有重要作用,可參與病友互助小組。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促加重或肌無力迅速進展時需立即就醫(yī)。
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