肺間質(zhì)性纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、肺部感染等原因引起，可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療、生活方式調(diào)整等方式治療。
1、遺傳因素
部分肺間質(zhì)性纖維化患者存在家族遺傳傾向，可能與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類患者通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。治療上以延緩疾病進(jìn)展為主，可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊，同時建議定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測。
2、環(huán)境暴露
長期接觸石棉、硅塵等有害物質(zhì)或飼養(yǎng)鳥類導(dǎo)致的過敏性肺炎都可能引發(fā)肺間質(zhì)性纖維化?；颊呖赡艹霈F(xiàn)杵狀指、發(fā)紺等體征。首要治療是脫離致病環(huán)境，急性期可使用甲潑尼龍片控制炎癥，慢性期需配合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療。
3、自身免疫疾病
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常繼發(fā)肺間質(zhì)性病變。這類患者除呼吸道癥狀外，多伴有關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象等原發(fā)病表現(xiàn)?；A(chǔ)治療需控制原發(fā)病活動，可聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺片和潑尼松片，重癥需考慮生物制劑治療。
4、藥物副作用
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物長期使用可能誘發(fā)藥物性肺纖維化。臨床特征包括突發(fā)加重的呼吸困難伴低氧血癥。確診后應(yīng)立即停用致病藥物，必要時短期使用地塞米松磷酸鈉注射液沖擊治療，同時加強呼吸道管理。
5、肺部感染
新型冠狀病毒、流感病毒等病原體感染后可能遺留肺間質(zhì)改變。患者常見活動后氣促伴肺部濕啰音。急性感染期應(yīng)規(guī)范抗病毒治療，后期纖維化階段可嘗試糖皮質(zhì)激素聯(lián)合乙酰半胱氨酸顆粒，合并細(xì)菌感染時需加用阿莫西林克拉維酸鉀片。
肺間質(zhì)性纖維化患者日常需嚴(yán)格戒煙，避免接觸冷空氣和油煙刺激。建議采用高蛋白、高維生素飲食，可適量食用銀耳、百合等潤肺食材。保持適度有氧運動如八段錦、散步等，運動時攜帶便攜式氧氣瓶。注意監(jiān)測血氧飽和度，當(dāng)靜息狀態(tài)下血氧低于90%或癥狀突然加重時需立即就醫(yī)。定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能，根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案。