肺間質(zhì)性纖維化可能由長(zhǎng)期粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫性疾病、病毒感染、遺傳因素等原因引起，可通過(guò)藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植、對(duì)癥支持等方式治療。
1、長(zhǎng)期粉塵接觸
長(zhǎng)期吸入石棉、硅塵等有害顆粒物會(huì)導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞損傷，激活成纖維細(xì)胞增殖?；颊呖赡艹霈F(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳，胸片顯示網(wǎng)格狀陰影。臨床常用吡非尼酮膠囊聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片延緩纖維化進(jìn)展，職業(yè)暴露者需立即脫離污染環(huán)境。
2、藥物副作用
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物代謝產(chǎn)物可能沉積在肺間質(zhì)引發(fā)炎癥反應(yīng)。典型表現(xiàn)為用藥后數(shù)周出現(xiàn)低熱和velcro啰音，CT可見胸膜下蜂窩樣改變。確診后應(yīng)停用致病藥物，必要時(shí)使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制急性炎癥。
3、自身免疫性疾病
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并肺間質(zhì)病變?；颊叱P(guān)節(jié)癥狀外，可能出現(xiàn)杵狀指和血氧飽和度下降。需聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺注射液與硫唑嘌呤片控制原發(fā)病，定期監(jiān)測(cè)肺功能。
4、病毒感染
EB病毒或巨細(xì)胞病毒感染后可觸發(fā)異常修復(fù)反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡間隔增厚。急性期有發(fā)熱、肌肉酸痛等前驅(qū)癥狀，后期出現(xiàn)活動(dòng)后氣促。早期使用更昔洛韋氯化鈉注射液抗病毒治療，后期可嘗試尼達(dá)尼布軟膠囊抑制纖維化。
5、遺傳因素
表面活性蛋白C基因突變等遺傳缺陷可導(dǎo)致家族性肺纖維化。患者多在40歲前發(fā)病，常合并杵狀指和肺動(dòng)脈高壓。目前主要采用肺灌洗清除肺泡內(nèi)異常蛋白，終末期需考慮肺移植。
肺間質(zhì)性纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度50%-60%，每日進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練。飲食選擇高蛋白易消化食物如蒸蛋羹、魚肉泥，避免辛辣刺激。冬季注意佩戴口罩預(yù)防呼吸道感染，每周監(jiān)測(cè)體重變化警惕右心衰竭。建議每3個(gè)月復(fù)查高分辨率CT評(píng)估病情進(jìn)展。