膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)主要有嗜睡、肌張力減低、尖叫、角弓反張和發(fā)熱。膽紅素腦病是由于血液中膽紅素水平過(guò)高，透過(guò)血腦屏障沉積于腦組織導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，常見(jiàn)于新生兒高膽紅素血癥未及時(shí)干預(yù)時(shí)。

1、嗜睡

患兒表現(xiàn)為異常安靜或持續(xù)昏睡，難以喚醒，對(duì)刺激反應(yīng)遲鈍。這與膽紅素對(duì)腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的毒性作用有關(guān)。需立即監(jiān)測(cè)血清膽紅素水平，若超過(guò)342μmol/L需緊急光療，必要時(shí)進(jìn)行換血治療。臨床常用苯巴比妥片促進(jìn)膽紅素代謝，配合藍(lán)光照射治療。

2、肌張力減低

四肢及軀干肌肉松軟無(wú)力，擁抱反射減弱或消失，提示基底神經(jīng)節(jié)受損?？赡馨殡S吸吮無(wú)力、喂養(yǎng)困難等癥狀。需通過(guò)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位評(píng)估損傷程度，治療需靜脈注射人血白蛋白結(jié)合游離膽紅素，并持續(xù)監(jiān)測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)體征變化。

3、尖叫

突發(fā)高頻尖銳哭叫，聲調(diào)特征性升高，多由膽紅素沉積引起顱內(nèi)壓增高或腦膜刺激所致。常伴隨前囟飽滿、嘔吐等顱高壓表現(xiàn)。需緊急降低膽紅素水平，可選用注射用茵梔黃退黃，同時(shí)進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查排除其他顱內(nèi)病變。

4、角弓反張

典型表現(xiàn)為頭頸后仰、軀干過(guò)度伸展呈弓形，是膽紅素毒性損傷錐體外系的特征性體征。多出現(xiàn)在疾病進(jìn)展期，提示預(yù)后不良。需聯(lián)合使用注射用促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素改善肝功能，配合間歇性光療強(qiáng)化退黃效果。

5、發(fā)熱

中樞性發(fā)熱與體溫調(diào)節(jié)中樞受損相關(guān)，體溫多在38-39℃波動(dòng)，常規(guī)物理降溫效果有限。需警惕核黃疸后遺癥風(fēng)險(xiǎn)，治療需靜脈輸注免疫球蛋白抑制溶血，同時(shí)使用布洛芬混懸液控制體溫。

對(duì)于出現(xiàn)上述任一表現(xiàn)的患兒，家長(zhǎng)需立即就醫(yī)并配合完成膽紅素檢測(cè)、腦功能評(píng)估等檢查。哺乳期母親應(yīng)增加喂養(yǎng)頻次促進(jìn)膽紅素排泄，避免使用磺胺類等可能加重溶血的藥物。出院后需定期隨訪聽(tīng)力篩查、運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估，早期發(fā)現(xiàn)腦損傷后遺癥并及時(shí)干預(yù)。保持適宜環(huán)境溫度，避免脫水加重膽紅素毒性，注意觀察患兒意識(shí)狀態(tài)、肌張力及喂養(yǎng)情況變化。