急性膽紅素腦病是新生兒期因膽紅素水平過(guò)高導(dǎo)致神經(jīng)毒性損傷的危急重癥,需立即就醫(yī)干預(yù)。主要危險(xiǎn)因素包括溶血性疾病、早產(chǎn)、感染及遺傳代謝異常等。
新生兒溶血性疾病如ABO溶血或Rh溶血可導(dǎo)致紅細(xì)胞大量破壞,膽紅素生成超過(guò)肝臟代謝能力。早產(chǎn)兒肝臟酶系統(tǒng)發(fā)育不完善,膽紅素結(jié)合能力不足。細(xì)菌或病毒感染可能抑制肝細(xì)胞功能,加重膽紅素蓄積。遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏等代謝異常會(huì)影響膽紅素轉(zhuǎn)化過(guò)程。母嬰血型不合引發(fā)的免疫性溶血是常見(jiàn)誘因。
早期表現(xiàn)為嗜睡、肌張力減低及吸吮反射減弱,易被誤認(rèn)為生理性黃疸。進(jìn)展期出現(xiàn)角弓反張、高熱尖叫等神經(jīng)系統(tǒng)興奮癥狀。若未及時(shí)治療可發(fā)展為抽搐、呼吸暫停等終末期表現(xiàn),幸存者多遺留聽(tīng)力障礙、腦性癱瘓等后遺癥。經(jīng)皮膽紅素測(cè)定值超過(guò)危險(xiǎn)閾值時(shí)需緊急光療,嚴(yán)重者需換血治療。靜脈注射人血白蛋白可結(jié)合游離膽紅素,苯巴比妥可誘導(dǎo)肝酶活性。
產(chǎn)婦產(chǎn)前需篩查血型抗體效價(jià),新生兒出生后應(yīng)密切監(jiān)測(cè)膽紅素變化曲線。母乳喂養(yǎng)不足可能加重黃疸,需保證每日8-12次有效哺乳。避免使用磺胺類等競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合白蛋白的藥物。出院后定期隨訪神經(jīng)發(fā)育評(píng)估,發(fā)現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)異常或聽(tīng)覺(jué)障礙需立即復(fù)查。居家護(hù)理注意觀察皮膚黃染程度是否超過(guò)軀干向四肢蔓延,記錄大小便次數(shù)及顏色變化。