膽紅素腦病是指新生兒血液中膽紅素水平過高，導致膽紅素沉積于腦組織引發(fā)的中樞神經系統(tǒng)損傷性疾病，屬于新生兒高膽紅素血癥的嚴重并發(fā)癥。
1、病因機制
膽紅素腦病主要與新生兒膽紅素代謝障礙有關。胎兒期紅細胞壽命較短，出生后大量紅細胞破壞產生未結合膽紅素。當新生兒肝臟酶系統(tǒng)發(fā)育不完善、膽紅素結合能力不足時，未結合膽紅素可透過血腦屏障，與腦基底核神經元結合導致毒性損傷。常見誘因包括母嬰血型不合溶血病、早產兒肝功能不成熟、遺傳性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏等。
2、臨床表現
典型癥狀分為四個階段：初期表現為嗜睡、肌張力減低和吸吮力減弱；痙攣期出現角弓反張、發(fā)熱和尖聲哭叫；恢復期肌張力逐漸改善；后遺癥期可能遺留聽力障礙、腦性癱瘓或智力發(fā)育遲緩。部分患兒可能出現眼球運動異常和牙釉質發(fā)育不良等遲發(fā)表現。
3、診斷依據
診斷需結合血清膽紅素檢測和臨床表現。血清總膽紅素超過342μmol/L時風險顯著增加。腦干聽覺誘發(fā)電位檢查可早期發(fā)現聽神經損傷，頭顱核磁共振成像在急性期可見雙側蒼白球對稱性異常信號，慢性期可顯示腦萎縮等改變。
4、治療方法
急性期治療包括藍光照射促進膽紅素分解、靜脈輸注白蛋白結合游離膽紅素。重癥需進行換血療法清除血液中膽紅素。藥物治療可選用苯巴比妥片誘導肝酶活性。對已出現神經系統(tǒng)癥狀者，需配合營養(yǎng)神經藥物如胞磷膽堿鈉注射液、鼠神經生長因子注射液等。
5、預防措施
加強新生兒膽紅素監(jiān)測，對高危兒出生后24小時內開始預防性光療。母乳喂養(yǎng)不足可能加重黃疸，應保證喂養(yǎng)頻次和攝入量。母嬰血型不合者需產前篩查，Rh陰性母親分娩Rh陽性胎兒后需及時注射抗D免疫球蛋白。早產兒需特別注意膽紅素峰值監(jiān)測。
膽紅素腦病重在早期干預，家長發(fā)現新生兒出現皮膚黃染加重、反應差等癥狀時，應立即就醫(yī)評估?；謴推诨純盒瓒ㄆ谶M行神經發(fā)育評估，開展早期康復訓練。哺乳期母親應避免食用可能加重黃疸的食物，保持充足喂養(yǎng)。出院后遵醫(yī)囑復查膽紅素水平，監(jiān)測聽力及神經系統(tǒng)發(fā)育情況。