魚鱗病患者皮膚通常表現(xiàn)為干燥、粗糙并伴有鱗屑樣皮損，屬于遺傳性角化障礙性皮膚病。魚鱗病主要有尋常型魚鱗病、性聯(lián)魚鱗病、板層狀魚鱗病、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病等類型，臨床表現(xiàn)與基因突變導(dǎo)致的角質(zhì)形成或代謝異常有關(guān)。
1、尋常型魚鱗病
尋常型魚鱗病是最常見的類型，與FLG基因突變相關(guān)?；颊咚闹靷?cè)及背部出現(xiàn)菱形或多角形鱗屑，類似魚鱗狀，冬季加重。皮膚可能伴有毛周角化或掌跖角化過度。日常需使用尿素軟膏、水楊酸軟膏等外用藥物軟化角質(zhì)，嚴重時可遵醫(yī)囑口服阿維A膠囊。
2、性聯(lián)魚鱗病
性聯(lián)魚鱗病由X染色體STS基因缺失引起，僅見于男性。頸部、軀干及四肢出現(xiàn)大片深褐色鱗屑，可能伴隨角膜渾濁。皮膚病變出生后即出現(xiàn)，夏季亦不緩解。建議使用含羥乙酸成分的潤膚劑，或遵醫(yī)囑局部應(yīng)用他克莫司軟膏緩解炎癥。
3、板層狀魚鱗病
板層狀魚鱗病與TGM1基因突變有關(guān)，患兒出生時全身覆蓋火棉膠樣膜，脫落后出現(xiàn)大片灰色鱗屑?？赡馨殡S瞼外翻、唇外翻等畸形。需長期使用含神經(jīng)酰胺的保濕霜，嚴重時需住院進行系統(tǒng)性維A酸治療如阿利維A酸片。
4、大皰性魚鱗病樣紅皮病
該類型因KRT1或KRT10基因突變導(dǎo)致，出生后皮膚廣泛潮紅、糜爛，隨后出現(xiàn)疣狀鱗屑及反復(fù)水皰。易繼發(fā)感染需抗生素干預(yù)如莫匹羅星軟膏。護理時避免摩擦損傷，可選用無菌凡士林紗布覆蓋創(chuàng)面。
5、獲得性魚鱗病
獲得性魚鱗病與惡性腫瘤、甲狀腺疾病或藥物副作用相關(guān)，表現(xiàn)為全身細碎鱗屑。需排查潛在疾病如淋巴瘤，同時使用乳酸銨乳膏改善皮膚干燥。若由腫瘤引起，原發(fā)病控制后皮損可能消退。
魚鱗病患者需堅持每日溫水短時沐浴，沐浴后立即涂抹含凡士林、尿素的保濕劑。避免使用堿性肥皂，室內(nèi)濕度建議維持在50%-60%。冬季減少戶外活動防止寒風(fēng)刺激，夏季注意防曬。選擇純棉透氣衣物減少摩擦，若出現(xiàn)皮膚裂口或感染跡象應(yīng)及時就醫(yī)。飲食可適當(dāng)增加富含維生素A的食物如胡蘿卜、動物肝臟，但遺傳性魚鱗病無法通過飲食根治。