皮肌炎主要表現(xiàn)為皮膚損害和肌肉無力，可分為早期表現(xiàn)、進展期癥狀及終末期并發(fā)癥。
1、皮膚損害
特征性表現(xiàn)為眶周紫紅色斑疹向陽疹，可擴展至面頰、頸部及前胸V字區(qū)。甲周可見毛細血管擴張和瘀點，手指關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色扁平丘疹Gottron征。部分患者伴隨皮膚異色癥、光敏感及雷諾現(xiàn)象。皮膚癥狀通常早于肌肉癥狀出現(xiàn)，需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病鑒別。
2、近端肌無力
對稱性累及肩胛帶肌和骨盆帶肌，表現(xiàn)為抬臂梳頭、蹲起站立困難。吞咽肌受累可致飲水嗆咳，呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸困難。肌力評估通常采用徒手肌力測試分級，肌酸激酶水平常顯著升高。需注意與重癥肌無力、代謝性肌病等鑒別。
3、肌肉疼痛
約50%患者出現(xiàn)肌肉自發(fā)痛或壓痛，多見于疾病活動期。疼痛程度與肌力下降不完全平行，可能由肌纖維變性壞死或炎性細胞浸潤引起。需通過肌電圖和肌肉MRI評估炎癥活動度，必要時行肌肉活檢確診。
4、關(guān)節(jié)癥狀
30%-60%患者伴有關(guān)節(jié)痛或非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，常見于掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀多為對稱性、間歇性發(fā)作，極少導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。需與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別，血清學(xué)檢查可見抗Jo-1抗體陽性。
5、系統(tǒng)受累
疾病進展可累及肺間質(zhì)干咳、活動后氣促、心臟心律失常、消化道吞咽困難等。最嚴重的并發(fā)癥是快速進展型間質(zhì)性肺病，胸部HRCT可見磨玻璃樣改變。惡性腫瘤相關(guān)皮肌炎患者需定期篩查腫瘤標志物。
建議患者避免日曬，使用SPF50+防曬霜；保持適度關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，防止肌肉萎縮；保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，必要時進行吞咽功能評估。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或肌力快速下降時需立即就醫(yī)，定期監(jiān)測肺功能及肌酶譜變化。