硬皮病早期癥狀主要有皮膚緊繃發(fā)硬、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛腫脹、胃腸功能紊亂、肺纖維化等。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，早期識(shí)別癥狀有助于及時(shí)干預(yù)。
1、皮膚緊繃發(fā)硬
早期常見手指、面部皮膚對(duì)稱性腫脹發(fā)亮，逐漸變硬失去彈性，可伴隨色素沉著或減退。皮膚病變多從肢端向近心端發(fā)展，病理表現(xiàn)為膠原纖維過(guò)度沉積?；颊咝璞苊馄つw干燥，使用溫和保濕劑，嚴(yán)重時(shí)需遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片。
2、雷諾現(xiàn)象
約90%患者首發(fā)表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指蒼白-紫紺-潮紅的三相顏色變化，由小血管痙攣導(dǎo)致。可能伴隨指端潰瘍或鈣質(zhì)沉積，需注意肢體保暖，禁用收縮血管藥物。硝苯地平緩釋片、貝前列素鈉片等血管擴(kuò)張劑可改善癥狀。
3、關(guān)節(jié)疼痛腫脹
晨僵和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限常見于指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)，易誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。X線可見軟組織鈣化但無(wú)骨侵蝕，可能與肌腱纖維化有關(guān)。非甾體抗炎藥如塞來(lái)昔布膠囊、洛索洛芬鈉片可緩解癥狀，需配合康復(fù)訓(xùn)練維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。
4、胃腸功能紊亂
食管運(yùn)動(dòng)障礙導(dǎo)致反酸、吞咽困難，腸道蠕動(dòng)減弱引發(fā)腹脹便秘。胃鏡檢查可見食管下段擴(kuò)張，可能與平滑肌萎縮相關(guān)。建議少食多餐，抬高床頭，必要時(shí)使用促胃腸動(dòng)力藥多潘立酮片、質(zhì)子泵抑制劑雷貝拉唑鈉腸溶片。
5、肺纖維化
活動(dòng)后氣促、干咳是肺間質(zhì)病變?cè)缙诒憩F(xiàn)，高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)磨玻璃樣改變。肺功能檢查顯示彌散功能下降，需定期監(jiān)測(cè)。吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物可能延緩進(jìn)展，但需警惕肝毒性等不良反應(yīng)。
硬皮病患者需保持均衡飲食，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素E，避免吸煙及接觸寒冷環(huán)境。建議每3-6個(gè)月進(jìn)行心肺功能評(píng)估，皮膚病變者每日進(jìn)行關(guān)節(jié)伸展訓(xùn)練。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)，應(yīng)及時(shí)至風(fēng)濕免疫科復(fù)查調(diào)整治療方案。