硬皮病最典型的癥狀是皮膚硬化,可能伴隨雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀和肺纖維化等表現(xiàn)。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型。
1、皮膚硬化
皮膚硬化是硬皮病最具特征性的表現(xiàn),早期多從手指和面部開始,逐漸向軀干蔓延。皮膚會變得緊繃、發(fā)亮,失去正常皺紋,后期可能出現(xiàn)色素沉著或減退。皮膚硬化會導致面部表情減少,形成面具臉,手指活動受限,嚴重時影響日常生活。
2、雷諾現(xiàn)象
約90%的硬皮病患者會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷或情緒激動時手指或腳趾突然變白、繼而發(fā)紫、最后潮紅的三相顏色變化。這是由于小血管痙攣導致局部缺血所致,可能伴隨麻木、刺痛感,嚴重者可導致指端潰瘍甚至壞疽。
3、關(guān)節(jié)疼痛
硬皮病患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛和晨僵,主要累及手指、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。這是由于關(guān)節(jié)周圍組織纖維化和滑膜炎所致,隨著病情進展可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮和活動受限。部分患者會出現(xiàn)肌腱摩擦音,這是硬皮病的特征性表現(xiàn)之一。
4、消化道癥狀
約80%的系統(tǒng)性硬皮病患者會出現(xiàn)消化道癥狀,最常見的是食管受累導致的吞咽困難和反流性食管炎。胃部受累可能出現(xiàn)早飽感和腹脹,腸道受累則表現(xiàn)為便秘與腹瀉交替、吸收不良等。這些癥狀嚴重影響患者的生活質(zhì)量。
5、肺纖維化
肺纖維化是系統(tǒng)性硬皮病最嚴重的并發(fā)癥之一,表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難、干咳和活動耐力下降。肺部高分辨率CT可顯示特征性的磨玻璃樣改變和蜂窩肺。肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能降低,嚴重者可發(fā)展為呼吸衰竭。
硬皮病患者應注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象;保持皮膚清潔,使用溫和的護膚品防止皮膚干燥開裂;進食時應細嚼慢咽,少食多餐,避免辛辣刺激性食物;適當進行關(guān)節(jié)活動鍛煉,防止關(guān)節(jié)攣縮;戒煙并避免接觸二手煙,定期進行肺功能檢查;保持樂觀心態(tài),遵醫(yī)囑規(guī)律用藥,定期復診評估病情變化。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時應及時就醫(yī)。