致心律失常右室心肌病可通過生活方式調(diào)整、藥物治療、導(dǎo)管消融、植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器、心臟移植等方式治療。致心律失常右室心肌病通常由基因突變、心肌炎癥、代謝異常、心肌纖維化、右心室結(jié)構(gòu)異常等原因引起。
1、生活方式調(diào)整
避免劇烈運動可減少心臟負(fù)荷，尤其需限制競技性體育活動。戒煙戒酒有助于降低心肌損傷風(fēng)險，控制咖啡因攝入量能減少心律失常發(fā)作。保持規(guī)律作息與情緒穩(wěn)定對延緩病情進(jìn)展有幫助，建議通過低強度有氧運動維持心肺功能。
2、藥物治療
β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片可降低心室率，減少惡性心律失常發(fā)生?？剐穆墒СＫ幬锶绨返馔苷{(diào)節(jié)心肌電活動，但需監(jiān)測甲狀腺和肺功能。利尿劑如呋塞米片可緩解右心衰竭引起的水腫癥狀，使用時需注意電解質(zhì)平衡。
3、導(dǎo)管消融
針對反復(fù)發(fā)作室性心動過速的患者，射頻消融術(shù)可破壞異常電傳導(dǎo)通路。該治療需結(jié)合三維電解剖標(biāo)測系統(tǒng)精確定位病灶，術(shù)后仍有復(fù)發(fā)可能。多次消融可能改善遠(yuǎn)期預(yù)后，但無法逆轉(zhuǎn)心肌結(jié)構(gòu)改變。
4、植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器
對于高危猝死患者，ICD能自動識別并終止惡性室性心律失常。裝置植入后需定期檢測電池壽命和導(dǎo)線功能，避免強磁場干擾。運動量大的患者可能需選擇皮下ICD以減少導(dǎo)線相關(guān)并發(fā)癥。
5、心臟移植
終末期患者出現(xiàn)難治性心力衰竭時，移植是最終治療選擇。術(shù)前需評估肺動脈壓力及全身器官功能，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。供體匹配和術(shù)后排斥反應(yīng)管理是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素。
日常需定期監(jiān)測心電圖和心臟超聲，記錄心悸或暈厥發(fā)作情況。飲食宜低鹽低脂，控制每日液體攝入量。避免感染誘發(fā)心功能惡化，接種流感疫苗和肺炎疫苗。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，家中備好急救藥物。每3-6個月需專科隨訪評估病情進(jìn)展，及時調(diào)整治療方案。