肺部纖維化是一種以肺間質(zhì)慢性炎癥和纖維組織增生為特征，導(dǎo)致肺組織變硬、彈性下降的疾病，早期可能表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)呼吸衰竭。其主要原因有特發(fā)性肺纖維化、職業(yè)與環(huán)境因素、結(jié)締組織病、藥物或放射損傷以及遺傳因素。

一、特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化是肺部纖維化最常見且嚴(yán)重的一種類型，病因尚不明確，可能與衰老、異常修復(fù)機(jī)制有關(guān)?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為進(jìn)行性加重的活動(dòng)后呼吸困難、持續(xù)性干咳。治療上，除氧療和肺康復(fù)外，可遵醫(yī)囑使用抗纖維化藥物，如尼達(dá)尼布膠囊、吡非尼酮膠囊，以延緩疾病進(jìn)展。對(duì)于部分符合條件的患者，肺移植是最終的治療選擇。

二、職業(yè)與環(huán)境因素

長(zhǎng)期吸入無機(jī)或有機(jī)粉塵是導(dǎo)致肺部纖維化的重要原因。無機(jī)粉塵如二氧化硅、石棉、煤塵可引發(fā)塵肺；有機(jī)粉塵如霉草塵、鳥糞粉塵可導(dǎo)致過敏性肺炎，反復(fù)發(fā)作后形成纖維化。此類患者常有明確的職業(yè)或環(huán)境暴露史，癥狀包括咳嗽、胸悶。治療核心是立即脫離暴露環(huán)境，并遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片控制炎癥，輔以止咳平喘藥物如氨茶堿片對(duì)癥處理。

三、結(jié)締組織病

多種結(jié)締組織病可累及肺部，引發(fā)間質(zhì)性肺炎并最終導(dǎo)致纖維化，例如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎等。這屬于疾病本身對(duì)肺部的損害?；颊叱P(guān)節(jié)、皮膚等癥狀外，會(huì)逐漸出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)。治療需針對(duì)原發(fā)病，常需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下使用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯膠囊，聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素如潑尼松片進(jìn)行控制。

四、藥物或放射損傷

部分化療藥物如博來霉素、胺碘酮等抗心律失常藥，以及針對(duì)胸部腫瘤的放射治療，都可能直接損傷肺組織，誘發(fā)炎癥和纖維化?；颊咄ǔＴ谟盟幓蚍暖熀髷?shù)周至數(shù)月出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱、氣短。治療關(guān)鍵在于早期識(shí)別并停用相關(guān)藥物或調(diào)整放療方案，同時(shí)使用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，如注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉，以抑制過度炎癥反應(yīng)。

五、遺傳因素

少數(shù)肺部纖維化病例具有家族聚集性，與特定基因突變有關(guān)，如表面活性蛋白C基因或端粒酶相關(guān)基因突變。這類患者發(fā)病年齡可能較早，病情進(jìn)展模式與特發(fā)性肺纖維化相似。治療原則與特發(fā)性肺纖維化類似，但更強(qiáng)調(diào)遺傳咨詢和家庭篩查?？捎玫乃幬锇徇_(dá)尼布膠囊等抗纖維化藥物，肺移植同樣是終末期患者的重要選擇。

肺部纖維化患者日常護(hù)理至關(guān)重要，應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，每年接種流感疫苗和肺炎疫苗。在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)律的肺康復(fù)訓(xùn)練，如縮唇呼吸、腹式呼吸，以改善呼吸功能。飲食上需保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、雞胸肉、蛋奶，以維持體能和呼吸肌力量。避免前往空氣污染嚴(yán)重的場(chǎng)所，家中可使用空氣凈化器。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT，監(jiān)測(cè)病情變化，切勿自行調(diào)整治療方案。保持樂觀心態(tài)，積極參與病友支持團(tuán)體也有助于提高生活質(zhì)量。