肺動脈高壓是指肺動脈壓力異常升高的病理狀態(tài),可能由肺血管病變、左心疾病、缺氧等因素引起,主要表現為呼吸困難、乏力、胸痛等癥狀。
肺動脈高壓的發(fā)病機制涉及肺血管重構、血管收縮功能異常等。肺血管內皮細胞損傷可導致血管活性物質失衡,如一氧化氮合成減少而內皮素分泌增加。慢性缺氧可誘發(fā)肺血管平滑肌細胞增殖,使血管壁增厚。部分患者存在遺傳性基因突變,如骨形成蛋白受體2基因變異。長期左心功能不全會導致肺靜脈壓力逆向傳導。某些結締組織病如系統(tǒng)性硬化癥也可繼發(fā)肺血管病變。
臨床表現早期可能僅出現活動后氣促,隨著病情進展可出現靜息狀態(tài)呼吸困難。右心負荷增加可引發(fā)頸靜脈怒張、肝淤血等體征。嚴重者可發(fā)生暈厥或咯血。診斷需結合右心導管檢查,靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓超過20毫米汞柱可確診。超聲心動圖可評估右心室功能,六分鐘步行試驗有助于判斷運動耐量。
肺動脈高壓患者應避免劇烈運動和海拔超過1500米的地區(qū)居住。建議采用低鹽飲食,每日鈉攝入量控制在2克以內??蛇M行適度有氧運動如平地散步,但出現頭暈或胸痛應立即停止。注意預防呼吸道感染,每年接種流感疫苗。嚴格遵醫(yī)囑使用靶向藥物,定期復查心臟超聲和血液檢查。保持情緒穩(wěn)定,必要時尋求心理支持。出現下肢水腫或夜間陣發(fā)性呼吸困難應及時就醫(yī)。