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一歲寶寶地中海貧血怎么辦

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劉愛華 風濕免疫科 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
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一歲寶寶地中海貧血可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、基因治療、日常護理等方式干預。地中海貧血通常由遺傳基因缺陷導致,表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大等癥狀。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細胞是重型地中海貧血的主要治療手段,可維持血紅蛋白在安全水平。輸血頻率根據(jù)貧血程度調整,需在專業(yè)兒科血液科醫(yī)生指導下進行。輸血后可能伴隨鐵過載風險,需配合祛鐵治療。

2、祛鐵治療

長期輸血會導致鐵沉積在心臟、肝臟等器官,需使用祛鐵劑如地拉羅司分散片、去鐵酮片等促進鐵排泄。治療期間需定期監(jiān)測血清鐵蛋白水平,避免鐵過載引發(fā)器官損傷。

3、造血干細胞移植

適用于配型成功的重型β地中海貧血患兒,是目前唯一可能根治的方法。移植前需評估患兒身體狀況,術后需長期服用免疫抑制劑預防排斥反應。移植成功率與供體匹配度密切相關。

4、基因治療

通過基因編輯技術修正造血干細胞中的基因缺陷,尚處于臨床試驗階段。目前已有部分患兒通過基因治療實現(xiàn)血紅蛋白穩(wěn)定生成,但長期療效和安全性仍需觀察。

5、日常護理

保持均衡飲食,適量補充葉酸和維生素E。避免感染,定期接種疫苗。監(jiān)測生長發(fā)育指標,出現(xiàn)發(fā)熱、乏力加重需及時就醫(yī)。家長需學習貧血急性發(fā)作的識別與應急處理。

地中海貧血患兒需終身隨訪管理,家長應建立詳細的治療記錄,包括輸血日期、血色素數(shù)值、藥物使用情況等。日常注意觀察患兒面色、活動耐力變化,避免劇烈運動。飲食上可增加富含優(yōu)質蛋白和維生素的食物,如魚肉、西藍花等,但需控制高鐵食物攝入。定期進行心臟、肝臟功能評估,預防并發(fā)癥發(fā)生。建議家長加入患者互助組織,獲取心理支持和最新治療信息。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診

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