成人still病是一種病因未明的全身性炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等癥狀，屬于自身炎癥反應(yīng)綜合征的一種。
1、病因機制
成人still病的確切病因尚不明確，可能與遺傳易感性、感染觸發(fā)、免疫調(diào)節(jié)異常等因素有關(guān)。部分患者存在HLA-DRB1等基因多態(tài)性，某些病毒感染如風(fēng)疹病毒、EB病毒可能作為誘因激活免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致促炎細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素1、白細(xì)胞介素6過度釋放。
2、典型癥狀
特征性表現(xiàn)為弛張型高熱，體溫可達39℃以上，伴隨橙紅色斑丘疹，多出現(xiàn)于軀干和四肢，發(fā)熱時顯現(xiàn)而退熱后消失。關(guān)節(jié)癥狀以腕、膝等大關(guān)節(jié)對稱性腫痛為主，部分患者伴有咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等全身表現(xiàn)。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
主要參考Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)，需排除感染、腫瘤等其他疾病后，符合5項標(biāo)準(zhǔn)中至少4項包括發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、典型皮疹、白細(xì)胞升高，并需完善血清鐵蛋白檢測，該病活動期鐵蛋白水平常顯著升高超過正常值5倍以上。
4、治療方案
首選非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉緩釋片控制癥狀，中重度患者需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片。難治性病例可選用生物制劑如托珠單抗注射液或傳統(tǒng)免疫抑制劑甲氨蝶呤片，治療期間需定期監(jiān)測肝功能、血常規(guī)等指標(biāo)。
5、預(yù)后管理
約三分之一患者呈自限性病程，半數(shù)可能轉(zhuǎn)為慢性反復(fù)發(fā)作，少數(shù)發(fā)展為破壞性關(guān)節(jié)炎。長期隨訪需關(guān)注巨噬細(xì)胞活化綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥，建議患者避免勞累、感染等誘發(fā)因素，定期風(fēng)濕免疫科復(fù)診評估病情活動度。
成人still病患者日常應(yīng)注意保持規(guī)律作息，避免劇烈運動加重關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)，飲食宜選擇高蛋白、高維生素的清淡食物如魚肉、西藍(lán)花等。急性發(fā)作期需嚴(yán)格臥床休息，恢復(fù)期可進行游泳、瑜伽等低強度運動。所有藥物治療均須在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師指導(dǎo)下規(guī)范使用，不可自行調(diào)整用藥方案。