血友病可能導(dǎo)致自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)損傷、肌肉血腫等危害，嚴重時可引發(fā)顱內(nèi)出血危及生命。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為A型缺乏凝血因子Ⅷ和B型缺乏凝血因子Ⅸ。
1、自發(fā)性出血
血友病患者因凝血因子缺乏，輕微外傷或無誘因即可出現(xiàn)皮下瘀斑、牙齦出血、鼻出血等癥狀。內(nèi)臟出血如消化道出血可能表現(xiàn)為嘔血或黑便，泌尿系統(tǒng)出血可見血尿。需定期輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ等預(yù)防出血。
2、關(guān)節(jié)損傷
反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血會導(dǎo)致靶關(guān)節(jié)病變，常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。血液積聚引發(fā)滑膜炎和軟骨破壞，最終形成關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。急性期需冷敷制動并補充凝血因子，慢性期可通過物理治療延緩病情進展。
3、肌肉血腫
深部肌肉出血形成血腫可能壓迫神經(jīng)血管，如髂腰肌血腫可導(dǎo)致股神經(jīng)麻痹。嚴重血腫可能引起筋膜室綜合征，需緊急手術(shù)減壓。預(yù)防性使用凝血因子如注射用重組人凝血因子Ⅶa可降低發(fā)生概率。
4、顱內(nèi)出血
頭部輕微碰撞即可誘發(fā)硬膜下血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐或意識障礙。這是血友病最危險的并發(fā)癥，病死率較高。確診后需立即輸注大劑量凝血因子如凍干人凝血酶原復(fù)合物，并行頭顱CT監(jiān)測。
5、手術(shù)風(fēng)險
拔牙、闌尾切除等常規(guī)手術(shù)可能引發(fā)難以控制的術(shù)區(qū)出血。術(shù)前需將凝血因子水平提升至安全范圍，術(shù)中配合使用抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液，術(shù)后持續(xù)監(jiān)測凝血功能。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運動和接觸性體育活動，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。建議定期到血友病診療中心進行關(guān)節(jié)超聲評估和凝血功能檢測，隨身攜帶疾病說明卡。家長需學(xué)會識別出血早期癥狀，兒童患者可考慮預(yù)防性凝血因子替代治療。保持均衡飲食，適量補充維生素K有助于凝血因子合成。