血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。
血友病主要分為血友病A和血友病B兩種類型。血友病A是由于凝血因子VIII缺乏所致，血友病B則因凝血因子IX缺乏引起。這兩種類型均通過(guò)X染色體隱性遺傳，因此患者絕大多數(shù)為男性，女性通常作為攜帶者?；颊叱鲅课欢嘁娪陉P(guān)節(jié)、肌肉和深部組織，反復(fù)關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。出血嚴(yán)重程度與凝血因子水平相關(guān)，根據(jù)因子活性可分為輕型、中間型和重型。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及凝血因子活性測(cè)定。目前治療以凝血因子替代療法為主，通過(guò)定期輸注濃縮凝血因子預(yù)防出血。預(yù)防性治療可顯著減少出血次數(shù)，延緩關(guān)節(jié)病變進(jìn)展?；颊咝璞苊馐褂冒⑺酒チ值扔绊懷“骞δ艿乃幬??；蛑委煘檠巡√峁┝诵碌闹委煼较?，已有研究顯示可顯著提升凝血因子水平。
血友病患者應(yīng)注意預(yù)防外傷，定期進(jìn)行關(guān)節(jié)功能評(píng)估和康復(fù)訓(xùn)練。日?；顒?dòng)可選擇游泳、散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)肌肉力量。飲食應(yīng)保證均衡營(yíng)養(yǎng)，適當(dāng)增加富含維生素K的食物如菠菜、西蘭花?；颊邞?yīng)隨身攜帶血友病識(shí)別卡，注明血型、診斷和治療方案。建立個(gè)人健康檔案記錄出血情況和因子使用劑量，便于醫(yī)生調(diào)整治療方案。家庭成員應(yīng)學(xué)習(xí)基本急救知識(shí)，掌握出血初步處理方法。通過(guò)規(guī)范治療和科學(xué)管理，血友病患者可以接近正常生活質(zhì)量。