法洛四聯(lián)癥患者的平均壽命受病情嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)及術(shù)后管理影響差異較大，未經(jīng)手術(shù)干預(yù)者生存期通常較短，規(guī)范治療后部分患者可接近正常壽命。
法洛四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病，包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。未經(jīng)治療的患者在嬰幼兒期可能出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧發(fā)作，約25%未手術(shù)患兒在1歲內(nèi)死亡，50%在3歲內(nèi)死亡。隨著醫(yī)療技術(shù)進(jìn)步，早期接受根治手術(shù)的患者5年生存率可達(dá)90%以上，10年生存率約85%。術(shù)后患者需長(zhǎng)期隨訪心臟功能，部分可能出現(xiàn)殘余肺動(dòng)脈狹窄或心律失常等并發(fā)癥，需通過(guò)藥物或二次手術(shù)干預(yù)。術(shù)后20-30年生存率約為80%，但遠(yuǎn)期生存數(shù)據(jù)受個(gè)體差異影響顯著。
影響壽命的關(guān)鍵因素包括首次手術(shù)年齡、肺動(dòng)脈發(fā)育情況以及術(shù)后右心功能。1歲內(nèi)完成根治術(shù)且肺動(dòng)脈發(fā)育良好的患者，遠(yuǎn)期生存質(zhì)量較高。若合并肺動(dòng)脈閉鎖或主要體肺側(cè)支動(dòng)脈，手術(shù)難度增加，預(yù)后相對(duì)較差。術(shù)后需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查心臟超聲和心電圖，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。部分成年患者可能出現(xiàn)心力衰竭或心律失常，需終身接受心內(nèi)科隨訪管理。
建議法洛四聯(lián)癥患者及家屬嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行術(shù)后康復(fù)，保持低鹽飲食，避免呼吸道感染，定期評(píng)估心功能。出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、下肢水腫等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。新生兒篩查發(fā)現(xiàn)心臟雜音或紫紺時(shí)應(yīng)盡早就診心臟專科，早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后。