肺動(dòng)脈高壓重度是指肺動(dòng)脈壓力異常升高達(dá)到嚴(yán)重程度，靜息狀態(tài)下平均肺動(dòng)脈壓超過40毫米汞柱。重度肺動(dòng)脈高壓可能由特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、先天性心臟病、結(jié)締組織病、慢性血栓栓塞等因素引起，通常表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀。
肺動(dòng)脈高壓重度屬于肺血管疾病進(jìn)展的嚴(yán)重階段，其病理機(jī)制涉及肺血管重構(gòu)、血管收縮功能異常及右心負(fù)荷增加?；颊哽o息時(shí)右心導(dǎo)管測(cè)得的平均肺動(dòng)脈壓超過40毫米汞柱，或超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓超過70毫米汞柱。疾病進(jìn)展可導(dǎo)致右心室肥厚擴(kuò)張，最終引發(fā)右心衰竭。常見病因包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、先天性心臟病左向右分流、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓等。臨床癥狀隨病情加重而明顯，早期可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，后期可出現(xiàn)靜息呼吸困難、下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰竭體征。診斷需結(jié)合心電圖、胸部X線、超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查及血液標(biāo)志物檢測(cè)。
肺動(dòng)脈高壓重度患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用靶向藥物如波生坦片、安立生坦片、西地那非片等，并定期監(jiān)測(cè)心功能。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、高海拔環(huán)境及妊娠，保持低鹽飲食，控制每日液體攝入量。出現(xiàn)咯血、意識(shí)模糊等危急癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。建議每3-6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖評(píng)估病情進(jìn)展，接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防呼吸道感染。家屬需學(xué)習(xí)識(shí)別急性右心衰竭的征兆，如突發(fā)呼吸困難加重、四肢濕冷等，并掌握家庭氧療設(shè)備的規(guī)范使用。