漸凍癥可通過(guò)藥物治療、呼吸支持、營(yíng)養(yǎng)管理、康復(fù)訓(xùn)練、心理干預(yù)等方式治療。漸凍癥通常由基因突變、環(huán)境因素、免疫異常、神經(jīng)退行性變、氧化應(yīng)激等原因引起。

1、藥物治療

利魯唑片可延緩病情進(jìn)展，通過(guò)抑制谷氨酸釋放減輕神經(jīng)元損傷。依達(dá)拉奉注射液具有抗氧化作用，可減緩運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化。苯妥英鈉片用于緩解肌肉痙攣，需監(jiān)測(cè)肝功能。巴氯芬片可改善肌張力增高癥狀。奎寧硫酸鹽片對(duì)部分患者的肌肉抽搐有效。

2、呼吸支持

早期可使用雙水平氣道正壓通氣，中晚期需考慮有創(chuàng)機(jī)械通氣。定期進(jìn)行肺功能檢測(cè)，當(dāng)用力肺活量低于50%時(shí)應(yīng)啟動(dòng)呼吸干預(yù)。夜間血氧監(jiān)測(cè)可發(fā)現(xiàn)早期呼吸衰竭?？人暂o助裝置幫助清除呼吸道分泌物。嚴(yán)重呼吸肌麻痹需氣管切開(kāi)。

3、營(yíng)養(yǎng)管理

吞咽困難時(shí)改用糊狀食物，避免嗆咳。高熱量高蛋白飲食維持體重，每日需30-35kcal/kg。經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺適用于長(zhǎng)期進(jìn)食障礙者。維生素E和輔酶Q10可能具有神經(jīng)保護(hù)作用。監(jiān)測(cè)血清前白蛋白評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況。

4、康復(fù)訓(xùn)練

低強(qiáng)度關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練預(yù)防攣縮。水療減輕肢體負(fù)重進(jìn)行肌肉訓(xùn)練。輔助器具如踝足矯形器改善步態(tài)。語(yǔ)言治療師指導(dǎo)溝通替代方法。環(huán)境改造使用電動(dòng)輪椅提升活動(dòng)能力。

5、心理干預(yù)

認(rèn)知行為療法緩解抑郁焦慮情緒。支持小組提供病友交流平臺(tái)。家庭心理咨詢幫助家屬應(yīng)對(duì)照護(hù)壓力。藝術(shù)治療疏導(dǎo)負(fù)面情緒。提前進(jìn)行預(yù)立醫(yī)療照護(hù)計(jì)劃討論。

漸凍癥患者需保持規(guī)律作息，每日進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)防止僵硬，使用防褥瘡床墊定期翻身，室內(nèi)溫度維持在24-26℃避免寒冷刺激，吞咽困難時(shí)采用稠流質(zhì)食物小口喂食，與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)保持定期隨訪，家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本護(hù)理技能，注意觀察呼吸頻率和血氧變化，及時(shí)清理口腔分泌物預(yù)防吸入性肺炎，建立無(wú)障礙家居環(huán)境減少活動(dòng)障礙，通過(guò)眼動(dòng)儀等輔助設(shè)備維持社交能力，必要時(shí)尋求專業(yè)機(jī)構(gòu)提供臨終關(guān)懷服務(wù)。