凝血因子缺乏可通過(guò)補(bǔ)充凝血因子、藥物治療、輸血治療、基因治療、生活護(hù)理等方式干預(yù)。凝血因子缺乏通常由遺傳因素、肝臟疾病、維生素K缺乏、藥物影響、自身免疫性疾病等原因引起。
1、補(bǔ)充凝血因子
針對(duì)特定凝血因子缺乏可直接輸注相應(yīng)凝血因子濃縮制劑。血友病A患者需補(bǔ)充凝血因子VIII，血友病B患者需補(bǔ)充凝血因子IX。新鮮冰凍血漿可用于多種凝血因子聯(lián)合缺乏的緊急情況。治療前需進(jìn)行凝血功能檢測(cè)明確缺乏類(lèi)型。
2、藥物治療
氨甲環(huán)酸片可用于抑制纖溶系統(tǒng)過(guò)度活化。維生素K注射液適用于維生素K依賴(lài)性凝血因子缺乏。去氨加壓素注射液能暫時(shí)提高凝血因子VIII活性?？估w維蛋白溶解藥物如氨基己酸注射液可輔助治療出血。藥物使用需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血栓風(fēng)險(xiǎn)。
3、輸血治療
急性大出血時(shí)需輸注紅細(xì)胞懸液維持血容量。血小板減少伴出血可輸注機(jī)采血小板。大量輸血時(shí)需注意補(bǔ)充新鮮冰凍血漿預(yù)防稀釋性凝血病。輸血前需完善交叉配血等檢測(cè)。長(zhǎng)期輸血需警惕鐵過(guò)載風(fēng)險(xiǎn)。
4、基因治療
血友病基因治療通過(guò)載體遞送凝血因子基因?qū)崿F(xiàn)長(zhǎng)期表達(dá)。臨床試驗(yàn)顯示部分患者治療后凝血因子水平可持續(xù)提升。治療前需評(píng)估肝臟功能及抗體情況。目前該療法尚未完全普及且費(fèi)用較高。
5、生活護(hù)理
避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)。使用軟毛牙刷減少牙齦出血。居家常備冰袋用于關(guān)節(jié)出血冷敷。定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲評(píng)估靶關(guān)節(jié)損傷。建立出血日記記錄發(fā)作頻率和誘因。
凝血因子缺乏患者應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍(lán)花等綠葉蔬菜。避免使用影響凝血功能的藥物如阿司匹林腸溶片。規(guī)律進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如游泳、散步等維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。注意觀察皮膚黏膜出血傾向，隨身攜帶疾病說(shuō)明卡。建議每3-6個(gè)月到血液科隨訪(fǎng)凝血功能和相關(guān)并發(fā)癥篩查。