魚鱗病是一組以皮膚干燥、脫屑伴魚鱗狀皮損為特征的遺傳性角化障礙性皮膚病，主要與基因突變導(dǎo)致的表皮屏障功能異常有關(guān)。
1、遺傳因素
魚鱗病多由基因突變引起，常見(jiàn)類型如尋常型魚鱗病與X連鎖魚鱗病。FLG基因突變導(dǎo)致絲聚蛋白合成減少，影響角質(zhì)層水合作用，表現(xiàn)為出生后數(shù)月出現(xiàn)四肢伸側(cè)褐色菱形鱗屑。家長(zhǎng)需注意患兒皮膚保濕，可遵醫(yī)囑使用尿素軟膏、維A酸乳膏等外用藥物。
2、代謝異常
部分類型與類固醇硫酸酯酶缺乏有關(guān)，導(dǎo)致膽固醇硫酸鹽堆積。此類患者鱗屑呈暗褐色黏著性，可能伴隨角膜渾濁。需通過(guò)血液酶學(xué)檢測(cè)確診，治療可選用含水楊酸的復(fù)方制劑軟化角質(zhì)。
3、獲得性因素
某些惡性腫瘤、甲狀腺疾病或營(yíng)養(yǎng)缺乏可能誘發(fā)獲得性魚鱗病，表現(xiàn)為全身性細(xì)薄鱗屑。需排查潛在疾病，同時(shí)使用含神經(jīng)酰胺的潤(rùn)膚劑改善癥狀，嚴(yán)重者可短期外用糖皮質(zhì)激素乳膏。
4、皮膚屏障破壞
表皮中脂質(zhì)代謝異常導(dǎo)致角質(zhì)層細(xì)胞脫落障礙，形成肉眼可見(jiàn)的鱗屑。冬季加重時(shí)建議減少沐浴頻率，水溫保持40℃以下，沐浴后立即涂抹凡士林等封閉性保濕劑。
5、炎癥反應(yīng)
部分亞型如板層狀魚鱗病會(huì)伴隨紅斑和瘙癢，與炎癥介質(zhì)釋放有關(guān)?？勺襻t(yī)囑使用他克莫司軟膏控制炎癥，合并感染時(shí)需聯(lián)用莫匹羅星軟膏等抗生素制劑。
魚鱗病患者應(yīng)避免使用堿性清潔產(chǎn)品，選擇純棉透氣衣物。冬季可使用加濕器維持環(huán)境濕度，每日?qǐng)?jiān)持涂抹含尿素或乳酸的保濕霜。合并眼瞼外翻等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)需及時(shí)至皮膚科就診，必要時(shí)進(jìn)行皮膚磨削術(shù)等治療。飲食注意補(bǔ)充維生素A和必需脂肪酸，但須避免過(guò)量補(bǔ)充維生素A導(dǎo)致中毒。