寶寶地中海貧血需通過規(guī)范治療結(jié)合營養(yǎng)干預改善貧血,主要措施包括輸血治療、祛鐵治療、補充葉酸、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)及造血干細胞移植。
1、輸血治療
中重型地中海貧血患兒需定期輸注濃縮紅細胞維持血紅蛋白水平,輸血頻率根據(jù)貧血程度調(diào)整。輸血可暫時緩解缺氧癥狀,但長期輸血可能導致鐵過載,需配合祛鐵治療。
2、祛鐵治療
反復輸血后需使用祛鐵劑如地拉羅司分散片、去鐵酮片等促進鐵排泄,定期監(jiān)測血清鐵蛋白水平。鐵過載可能損傷心臟、肝臟等器官功能,需嚴格遵醫(yī)囑用藥。
3、補充葉酸
地中海貧血患兒因紅細胞破壞加速易缺乏葉酸,可遵醫(yī)囑口服葉酸片促進造血。日??蛇m量食用動物肝臟、深綠色蔬菜等富含葉酸的食物。
4、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)
增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素C的食物如魚肉、雞蛋、柑橘類水果,有助于促進鐵吸收。避免同時攝入濃茶、咖啡等影響鐵吸收的飲食。
5、造血干細胞移植
適用于配型成功的重型β地中海貧血患兒,是目前唯一根治方法。移植前需評估患兒身體狀況及并發(fā)癥風險,術(shù)后需長期隨訪。
家長需定期帶患兒復查血常規(guī)和鐵代謝指標,避免感染誘發(fā)貧血加重。日常注意觀察患兒面色、活動耐力等變化,保證充足睡眠。烹飪時使用鐵鍋可增加膳食鐵含量,但需與醫(yī)生溝通是否適合個體情況。避免盲目使用補鐵藥物,地中海貧血補鐵可能加重鐵沉積。