噬血細胞綜合征的癥狀主要有持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、血細胞減少、凝血功能障礙、神經(jīng)系統(tǒng)異常等。該病屬于血液系統(tǒng)急重癥，需立即就醫(yī)干預(yù)。
1、持續(xù)發(fā)熱
患者會出現(xiàn)超過38.5℃的高熱，持續(xù)時間超過1周且對常規(guī)退熱藥物反應(yīng)差。發(fā)熱可能與大量炎癥因子釋放有關(guān)，常伴有寒戰(zhàn)、乏力等全身癥狀。
2、肝脾腫大
體檢可觸及腫大的肝臟和脾臟，影像學(xué)檢查顯示肝脾體積顯著增大。這與組織細胞在肝脾內(nèi)異常浸潤相關(guān)，嚴重時可出現(xiàn)肝功能異常。
3、血細胞減少
外周血檢查可見血紅蛋白低于90g/L，血小板計數(shù)低于100×10?/L，中性粒細胞絕對值低于1.0×10?/L。骨髓穿刺顯示噬血現(xiàn)象，即巨噬細胞吞噬血細胞。
4、凝血功能障礙
實驗室檢查顯示纖維蛋白原低于1.5g/L，D-二聚體升高，部分患者會出現(xiàn)皮膚瘀斑、黏膜出血等表現(xiàn)。這與大量細胞因子激活凝血系統(tǒng)有關(guān)。
5、神經(jīng)系統(tǒng)異常
部分患者可能出現(xiàn)意識障礙、抽搐或腦膜刺激征，腦脊液檢查可見蛋白升高或細胞數(shù)增多。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累提示病情危重。
確診噬血細胞綜合征后需嚴格臥床休息，避免劇烈運動導(dǎo)致出血風(fēng)險。飲食應(yīng)選擇易消化、高蛋白食物如魚肉、蛋羹等，注意補充維生素K以改善凝血功能。治療期間需密切監(jiān)測體溫、出血傾向及意識狀態(tài)，所有治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進行，不可自行調(diào)整藥物。