溶血性黃疸是因紅細(xì)胞破壞過多導(dǎo)致膽紅素生成超過肝臟代謝能力而引起的黃疸,主要與遺傳性溶血性疾病、免疫性溶血、感染等因素有關(guān)。
1、遺傳性溶血性疾病
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等疾病可導(dǎo)致紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異?;蛎溉毕荩辜t細(xì)胞易被脾臟破壞?;颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血、脾腫大、尿液顏色加深等癥狀。治療需根據(jù)具體病因選擇脾切除術(shù)或輸血支持,藥物可選用葉酸片、維生素E軟膠囊等輔助治療。
2、免疫性溶血
自身免疫性溶血性貧血、新生兒ABO溶血等因抗體攻擊紅細(xì)胞導(dǎo)致溶血。常見寒戰(zhàn)、發(fā)熱、血紅蛋白尿等表現(xiàn)。免疫抑制劑如醋酸潑尼松片、環(huán)孢素軟膠囊可用于控制免疫反應(yīng),嚴(yán)重時需輸注洗滌紅細(xì)胞。
3、感染因素
瘧疾、敗血癥等感染可通過病原體直接破壞紅細(xì)胞或誘發(fā)免疫反應(yīng)導(dǎo)致溶血。伴隨原發(fā)感染癥狀如高熱、寒戰(zhàn)等。需針對病原體使用抗瘧藥如雙氫青蒿素哌喹片,或抗生素如注射用頭孢曲松鈉,同時監(jiān)測膽紅素水平。
4、藥物或毒素誘發(fā)
磺胺類、萘等藥物或苯類化學(xué)物質(zhì)可能引起氧化應(yīng)激性溶血。典型表現(xiàn)為服藥后醬油色尿、腰背痛。立即停用可疑藥物并堿化尿液,必要時使用亞甲藍(lán)注射液解毒。
5、微血管病性溶血
血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征等疾病因微血管內(nèi)纖維蛋白沉積導(dǎo)致紅細(xì)胞機(jī)械性破壞??梢娖つw瘀斑、神經(jīng)精神癥狀。血漿置換是主要治療手段,藥物可選用注射用重組人凝血因子VIII。
溶血性黃疸患者需避免劇烈運(yùn)動、感染等誘發(fā)因素,保證充足水分?jǐn)z入促進(jìn)膽紅素排泄。飲食宜選擇低脂高蛋白食物如魚肉、豆制品,限制動物內(nèi)臟等高膽紅素食物。定期監(jiān)測血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)及膽紅素水平,出現(xiàn)皮膚黃染加重、尿液顏色異常需及時就醫(yī)。新生兒溶血需嚴(yán)格隨訪神經(jīng)發(fā)育情況,必要時進(jìn)行光療或換血治療。